ВИДИ ПОРУШЕНЬ РОЗВИТКУ Психомоторний розвиток є складним діалектичним процесом, який характеризується певною послідовністю і нерівномірністю дозрівання окремих функцій, якісним їх перетворенням на новому віковому етапі. При цьому кожна подальша стадія розвитку нерозривно пов’язана з попередньою. В основі психомоторного розвитку лежить генетична програма, яка реалізується під впливом різних чинників навколишнього середовища. Тому якщо дитина відстає в розвитку, перш за все необхідно
враховувати роль спадкових факторів в цьому відставанні. Різні несприятливі дії у внутрішньоутробному періоді розвитку, під час пологів (родова травма, асфіксія), а також після народження можуть призводити до порушень психомоторного розвитку дитини. Для успішної лікувально-коректувальної і педагогічної роботи з дітьми, що мають відхилення в розвитку, важливе значення має знання причин і характеру порушень розвитку.
Добре відомо, що діти, страждаючі одним і тим же захворюванням, по-різному відстають в розвитку. Це пов’язано з генотипічесними особливостями їх центральної нервової системи, з різними впливами навколишнього середовища, а також з тим, наскільки своєчасно поставлений правильний діагноз і почата лікувально-коректувальна і педагогічна робота. Під причиною відхилення в розвитку розуміють дію на організм зовнішнього або внутрішнього несприятливого
чинника, який визначає специфіку поразки або порушення розвитку психомоторних функцій. Відомо, що майже будь-яка більш менш тривала несприятлива дія на мозок дитини, що розвивається, може привести до відхилень в психомоторному розвитку. Їх прояви будуть різні залежно від часу несприятливої дії, тобто від того, на якому етапі розвитку мозку воно мало місце, його тривалості, від спадкової структури організму і перш за все центральної нервової системи, а також від тих соціальних умов, в яких виховується
дитина. Всі ці чинники в комплексі визначають ведучий дефект, який виявляється у вигляді недостатності інтелекту, мови, зору, слуху, моторики, порушень емоційно-вольової сфери, поведінки. У ряді випадків може бути декілька порушень, тоді говорять про ускладнений або складний дефект. Складний дефект характеризується поєднанням двох або більш порушень, однаковою мірою визначаючих структуру аномального розвитку і трудності навчання і виховання дитини.
Наприклад, складний дефект має місце у дитини з одночасною поразкою зору і слуху, або слуху і моторики і т.п. При ускладненому дефекті можливо виділення ведучого, або головного, порушення і ускладнюючих його розладів. Наприклад, у дитини з порушеннями розумового розвитку можуть спостерігатися нерізко виражені дефекти зору, слуху, опорно-рухового апарату, емоційні і поведінкові розлади. Як ведучий, так і ускладнюючий дефект можуть мати характер як пошкодження, так
і недорозвинення. Нерідко спостерігається їх поєднання. Особливістю дитячого мозку є те, що навіть його невелика поразка не залишається частковою, локальною, як це має місце у дорослих хворих, а негативно позначається на всьому процесі дозрівання центральної нервової системи. Тому дитина з порушенням мови, слуху, зору, опорно-рухового апарату за відсутності ранніх коректувальних заходів відставатиме в психічному розвитку.
Описані вище порушення розвитку є первинними. Проте разом з первинними часто мають місце так звані вторинні порушення, структура яких залежить від характеру провідного дефекту. Так, відставання психічного розвитку у дітей із загальним системним недорозвиненням мови перш за все виявлятиметься в слабкості словесної (вербальної) пам’яті і мислення, а у дітей з церебральним паралічем в недостатності просторових уявлень
і конструктивної діяльності. У дітей з недоліками слуху порушується розвиток розуміння обернутої мови, насилу формуються активний словник і зв’язна мова. При дефектах зору дитина випробовує утруднення при співвідношенні слова з предметом, що позначається, він може повторювати багато слів, недостатньо розуміючи їх значення, що затримує розвиток смислової сторони мови
і мислення. Вторинні порушення в розвитку зачіпають перш за все ті психічні функції, які найбільш інтенсивно розвиваються в ранньому і дошкільному віці. До них відносяться мова, тонка диференційована моторика, просторові уявлення, довільна регуляція діяльності. Велику роль у виникненні вторинних відхилень в розвитку грає недостатність або відсутність ранніх лікувально-коректувальних і педагогічних заходів і особливо психічна депривація.
Наприклад, нерухома дитина з дитячим церебральним паралічем, не має досвіду спілкування з однолітками, відрізняється особовою і емоційно-вольовою незрілістю, інфантильністю, підвищеною залежністю від оточуючих. Невиявлені відхилення в розвитку, наприклад слабо виражені дефекти зору і слуху, перш за все затримують темп психічного розвитку дитини, а також можуть сприяти формуванню вторинних
емоційних і особових відхилень у дітей. Знаходячись в масових дошкільних установах, не маючи до себе диференційованого підходу і не одержуючи лікувально-коректувальної допомоги, ці діти тривалий час можуть перебувати в ситуації неуспіху. В таких умовах у них часто формується занижена самооцінка, низький рівень домагань; вони починають уникати спілкування з однолітками, і поступово вторинні порушення все більш усугубляють
їх соціальну дезадаптацію. Таким чином, рання діагностика, медична і психолого-педагогічна корекція дозволяють добитися значних успіхів у формуванні особи дітей з відхиленнями в розвитку. ПРИЧИНИ ВІДХИЛЕНЬ В РОЗВИТКУ Виникнення аномалій розвитку пов’язано з дією як різноманітних несприятливих чинників зовнішнього середовища, так і з різними спадковими впливами. Останнім часом отримані дані про нові спадкові форми розумової відсталості,
глухоти, сліпоти, складних дефектів, патології емоційно-вольової сфери і поведінки, у тому числі і раннього дитячого аутизму (РДА). Сучасні досягнення клінічної, молекулярної, біохімічної генетики і цитогенетики дозволили уточнити механізм спадкової патології. Через спеціальні структури статевих кліток батьків хромосоми передається
інформація про ознаки аномалій розвитку. В хромосомах зосереджені функціональні одиниці спадковості, які носять назву генів. При хромосомних хворобах за допомогою спеціальних цитологічних досліджень виявляють зміну числа або структури хромосом, що обумовлює генний дисбаланс. За останніми даними, на 1000 новонароджених приходиться 5 7 дітей з хромосомними аномаліями. Хромосомні хвороби, як правило, відрізняються складним або ускладненим дефектом.
При цьому в половині випадків має місце розумова відсталість, яка часто поєднується з дефектами зору, слуху, опорно-рухового апарату, мови. Одним з таких хромосомних захворювань, що зачіпають перш за все інтелектуальну сферу і часто що поєднуються з сенсорними дефектами, є синдром Дауна. Аномалії розвитку можуть спостерігатися не тільки при хромосомних, але і при так званих генних хворобах, коли число і структура хромосом залишаються незмінним.
Ген є мікроділянкою (локус) хромосоми, яка контролює розвиток певної спадкової ознаки. Гени стабільні, але їх стабільність не абсолютна. Під впливом різних несприятливих чинників навколишнього середовища відбувається їх мутація. В цих випадках ген мутанта програмує розвиток зміненої ознаки. Якщо мутації виникають в одиничній мікроділянці хромосоми, то говорять про моногенні форми аномального
розвитку; за наявності змін в декількох локусах хромосом про полігених форм аномального розвитку. В останньому випадку патологія розвитку звичайно є слідством складної взаємодії як генетичних, так і зовнішніх, середовищних факторів. У зв’язку з великою різноманітністю спадкових захворювань ЦНС, обумовлюючих аномалії розвитку, їх диференціальна діагностика вельми утруднена. Разом з тим необхідно відзначити, що правильний ранній діагноз захворювання має першорядне значення
для проведення своєчасних лікувально-коректувальних заходів, оцінки прогнозу розвитку, а також для попередження в даній сім’ї повторного народження дітей з відхиленнями в розвитку. Разом із спадковою патологією порушення психомоторного розвитку можуть виникати в результаті дії на мозок дитини різних несприятливих факторів навколишнього середовища, що розвивається. Це інфекції, інтоксикації, травми і т.п. Залежно від часу дії цих факторів виділяють внутрішньоутробну,
або пренатальну, патологію (дія в період внутрішньоутробного розвитку); натальну патологію (пошкодження в пологах) і постнатальну (несприятливі дії після народження). В даний час встановлено, що внутрішньоутробна патологія часто супроводиться пошкодженням нервової системи дитини в пологах. Це поєднання в сучасній медичній літературі позначається терміном перинатальна енцефалопатія. Причиною перинатальної енцефалопатії, як правило,
є внутрішньоутробна гіпоксія в поєднанні з асфіксією і родовою травмою. Виникненню внутрічерепної родової травми і асфіксії сприяють різні порушення внутрішньоутробного розвитку плоду, що знижують його захисні і адаптаційні механізми. Родова травма приводить до внутрічерепних крововиливів і до загибелі нервових кліток в місцях їх виникнення.
У недорозвинених дітей внутрічерепні крововиливи часто виникають внаслідок слабкості їх судинних стінок. Найважчі відхилення в розвитку виникають при клінічній смерті новонароджених, яка виникає при поєднанні внутрішньоутробної патології з важкою асфіксією в пологах. Встановлена певна залежність між тривалістю клінічної смерті і тяжкістю поразки ЦНС. При клінічній смерті більше 7 10 хвилин часто виникають малозворотні зміни з
боку ЦНС з проявами надалі дитячого церебрального паралічу, мовних розладів, порушень розумового розвитку. Нагадаємо, що важкі родові травми, гіпоксія і асфіксія в пологах можуть бути як єдиною причиною аномального розвитку, так і фактором, що поєднується з внутрішньоутробним недорозвиненням мозку дитини. Серед причин, обумовлюючих відхилення в психомоторному розвитку дитини, певну роль може грати імунологічна несумісність між матір’ю і плодом по резус-чиннику
і антигенам крові. Резус або групові антитіла, проникаючи через плацентарний бар’єр, викликають розпад еритроцитів плоду. В результаті цього розпаду з еритроцитів виділяється особлива, токсична для центральної нервової системи речовина непрямий білірубін. Під впливом непрямого білірубіну в першу чергу вражаються підкіркові відділи мозку, слухові ядра, що приводить до порушень слуху, мови, розладам емоційної сфери і поведінки. Виникає так звана білірубінова енцефалопатія.
При переважно внутрішньоутробних ураженнях мозку виникають найважчі відхилення в розвитку, включаючи розумову відсталість, недорозвинення мови, дефекти зору, слуху, опорно-рухового апарату. Ці складні дефекти можуть поєднуватися з вадами розвитку внутрішніх органів, які часто спостерігаються при різних інфекційних, особливо вірусних, захворюваннях вагітної жінки. Найважча поразка плоду виникає при захворюванні матері в першому триместрі вагітності.
Частота поразки плоду при різних вірусних захворюваннях майбутньої матері неоднакова. Найбільш несприятлива в цьому відношенні краснуха, епідемічний паротит, кір. Поразка плоду також може бути і при захворюванні вагітної жінки інфекційним гепатитом, вітряною віспою, грипом і ін. У жінок, що перенесли під час вагітності краснуху, особливо в період ембріогенеза, тобто від 4 тижнів
до 4 місяців, наголошується висока частота народження дітей з вадами розвитку мозку, дефектами органів слуху, зору, а також серцево-судинної системи, інакше кажучи у немовлят цих жінок має місце так звана рубеолярна эмбріопатія. Внутрішньоутробна патологія має місце за наявності у вагітної жінки прихованих (латентних) хронічних інфекцій, особливо таких, як токсоплазмоз, цитомегалія, сифіліс і ін. Ураження мозку плоду при цих інфекціях часто приводить до розумової відсталості, що поєднується
з порушеннями зору, опорно-рухового апарату, епілептичними припадками і ін. Несприятливий вплив на розвиток мозку плоду надають також внутрішньоутробні інтоксикації, порушення обміну речовин у вагітної жінки. Внутрішньоутробні інтоксикації можуть виникати при застосуванні матір’ю під час вагітності лікарських засобів. Доведено, що більшість лікарських препаратів проходить через плацентарний бар’єр
і проникає в кровоносну систему плоду. До таких препаратів відносяться нейролептичні, снодійні і заспокійливі засоби, багато антибіотиків, саліцилати і, зокрема, аспірин, анальгетики, у тому числі ліки, вживані при головному болі, і багато інших. Несприятливий вплив на розвиток мозку плоду можуть надати різні гормональні препарати і навіть великі дози вітамінів, препарату кальцію.
Особливо виражений токсичний ефект всіх цих препаратів в ранні терміни вагітності. Особливо несприятливий вплив на плід, що розвивається, надає вживання матір’ю під час вагітності алкоголю, наркотичних засобів, а також куріння. Спеціальні дослідження останніх роки показали наявність зв’язку між терміном вагітності і характером впливу алкоголю на потомство. Вживання алкоголю майбутньою матір’ю в першому триместрі вагітності, особливо в перші тижні після зачаття,
як правило, викликає загибель кліток зародка, що приводить до грубих вад розвитку нервової системи плоду. Алкоголізація плоду на більш пізніх термінах вагітності викликає структурні зміни в його нервовій і кістковій системах, а також в різних внутрішніх органах. Такі системні прояви алкогольного пошкодження плоду у внутрішньоутробному періоді отримали назву алкогольного синдрому плоду. При алкогольному синдромі плоду виражені порушення психомоторного розвитку, що включають
розумову відсталість, звичайно поєднуються з множинними вадами розвитку: дефектами в будові черепа, особи, очей, вушних раковин, скелетними аномаліями, природженими вадами серця і вираженою дисфункцією з боку центральної нервової системи. Встановлено, що хронічний алкоголізм матері, як правило, поєднується з систематичним курінням, більш частим вживанням наркотиків і лікарських препаратів з наркотичною дією.
В цих випадках у дитини спостерігаються явно виражені відхилення в розвитку, що поєднуються з порушеннями поведінки і часто судорожними припадками. Крім того, багато хто з цих дітей відрізняється вираженою фізичною ослабленою, низькою життєздатністю. Несприятливий вплив на розвиток мозку плоду надають різні порушення обміну речовин у вагітної жінки, частіше всього виникаючі при пізньому токсикозі вагітності, особливо при нефропатії. Негативну дію на розвиток плоду надають також такі захворювання, як цукровий
діабет, гормональна недостатність, різні спадкові хвороби обміну речовин, наприклад фенілкетонурія. Причиною порушення розвитку плоду можуть бути різні фізичні фактори і в першу чергу іонізуюча радіація, а також дія струмів високої частоти, ультразвука і ін. Окрім безпосередньої ушкоджувальної дії на мозок плоду, ці фактори мають мутагенний вплив, тобто ушкоджують статеві клітки батьків і приводять до генетичних захворювань.
Порушення психомоторного розвитку виникають і під впливом різних несприятливих факторів після народження. В цих випадках наголошуються постнатальні відхилення в розвитку, мають органічну або функціональну природу. До причин органічного характеру відносяться перш за все різні нейроінфекції енцефаліт, менінгіти, менінгоенцефаліт, а також вторинні запальні захворювання мозку, що виникають як ускладнення при різних інфекційних дитячих захворюваннях (кору, скарлатині, вітряній віспі
і ін.). При запальних захворюваннях головного мозку часто має місце загибель нервових кліток з подальшим заміщенням їх рубцюватою тканиною. Крім того, в цих умовах може розвиватися гідроцефалія з підвищенням внутрічерепного тиску (гідро-цефально-гіпертензійний синдром). Обидва ці фактори загибель нервових кліток і розвиток гідроцефалії сприяє атрофія ділянок мозку, що приводить до різних відхилень в психомоторному розвитку, які виявляються у вигляді рухових
і мовних розладів, порушень пам’яті, уваги, розумової працездатності, емоційної сфери і поведінки. Крім того, іноді спостерігаються головні болі і судорожні припадки. Черепно-мозкові травми також можуть викликати органічне пошкодження ЦНС. Характер наслідків черепно-мозкової травми залежить від її вигляду, обширності і локалізації ураження мозку.
Проте слід мати на увазі, що при пошкодженні незрілого мозку немає прямої кореляції між локалізацією і тяжкістю поразки, з одного боку, і віддаленими наслідками в аспекті порушень психомоторного розвитку, з іншою. Тому при оцінці ролі екзогенно-органічних чинників у виникненні відхилень в психомоторному розвитку необхідно враховувати час, характер і локалізацію пошкодження, а також особливості пластичності нервової системи дитини, його спадкову структуру, ступінь сформованості нервово-психічних функцій у
момент пошкодження мозку. Порушення психомоторного розвитку наголошуються у дітей з важкими і тривалими соматичними захворюваннями. Відомо, що багато соматичних захворювань у новонароджених і грудних дітей можуть обумовлювати поразка нервової системи в результаті порушень обміну речовин і накопичення токсичних продуктів, несприятливо впливаючих на нервові клітки, що розвиваються. Поразка нервової системи при соматичних захворюваннях частіше виникає у недорозвинених
і гіпотрофічних дітей, а також у випадках внутрішньоутробної гіпоксії і асфіксії в пологах. Так, затримка психомоторного розвитку різного ступеня вираженості може спостерігатися у дітей з порушеннями кишкового всмоктування (мальабсорбції). Нервово-психічні відхилення виявляються у них вже з перших місяців життя: вони відрізняються підвищеною нервовою збудливістю, порушеннями сну, сповільненим формуванням позитивних емоційних реакцій, спілкування
з дорослим. Надалі ці діти відстають в розумовому і мовному розвитку, у них із затримкою формуються всі інтеграційні функції, зокрема зорово-моторна координація. До функціональних причин, що викликають відхилення психомоторного розвитку, відносяться соціально-педагогічна занедбаність, емоційна депривація (недостатність емоційно позитивного контакту з дорослим), головним чином в перші роки життя. Відомо, що несприятливі умови виховання, особливо в дитячому
і ранньому віці, уповільнюють розвиток комунікативно-пізнавальної активності дітей. Видатний вітчизняний психолог Л. С. Виготський неодноразово підкреслював; що процес формування психіки дитини визначається соціальною ситуацією розвитку. Порушення психомоторного розвитку мають різну динаміку. Разом із стійкими відхиленнями в розвитку, обумовленими органічним ураженням мозку, спостерігається
безліч так званих оборотних варіантів, які виникають при легкій мозковій дисфункції, соматичній ослабленій, педагогічній занедбаності, емоційній депривації. Ці відхилення можуть бути повністю подолані за умови своєчасного проведення необхідних лікувально-коректувальних заходів. Серед таких оборотних форм порушень в перші роки життя найбільш часто спостерігаються відставання в розвитку моторики і мови. Слід зазначити важливість медичної діагностики таких функціональних розладів.
Тільки комплексний еволюційний аналіз розвитку дитини в цілому і його неврологічних порушень зокрема є основою правильного діагнозу і прогнозу. Практика показує, що багато батьків за наявності у дітей мовних і рухових порушень основне значення надають медикаментозному лікуванню, явно недооцінюючи важливість коректувальної роботи. В даний час встановлено, що
існує багато варіантів функціональних, парціальних (часткових) відхилень, що виявляються перш за все у відставанні розвитку мови або моторики, які обумовлені особливостями дозрівання мозку. Підхід до лікування і подолання цих відхилень суто індивідуальний, і далеко не всім дітям показано інтенсивне стимулююче лікування.