Функциональная гипербилирубинемия (доброкачественная гипербилирубинемия или синдром Жильбера)

Оренбургская государственная медицинская академия
Кафедра инфекционных болезней
Зав.каф.проф. Волков А.Н.
Преподаватель Мельцева Ю.В.
История болезни
Иванов Виталий Иванович, 14 лет.
Диагноз: функциональная гипербилирубинемия (доброкачественная гипербилирубинемия или синдром Жильбера).
Куратор студент XX группы
Ersallcer
Начало курации …
Окончание курации …
Оренбург – 2003
1. Паспортная часть:
Больной направлен больницей им. Пирогова.
Дата заболевания 25.12.2002
Дата поступления 27.12.2002 в 1015
Иванов Виталий Иванович
Возраст 14 лет
Образование: неполное среднее
Место жительства Дзержинский район, пр. Победы 199 – 6
Место работы: ученик 9 класса лицея № 1
2. Жалобы больного:
На момент курации жалобы на повышенную температуру тела, изменение окраски
лица, ухудшение аппетита, слабость, утомляемость.
3. Анамнез настоящего заболевания:
25.12.2002 отметил повышение температуры тела до 380 С. Появились тошнота,
вялость. Произошло резкое ухудшение аппетита. Заметил изменение окраски
мочи. В течение последующих двух дней динамики не наблюдалось, и 27.12.2002
обратился в поликлинику им. Пирогова, где был осмотрен педиатром и
направлен на стационарное лечение.
4. Анамнез жизни:
Иванов Виталий Иванович, родился 13.07.88 в городе Оренбурге в семье
рабочих, первым ребёнком. Рос и развивался соответственно возрасту.
Жилищные условия хорошие. Редко болел простудными заболеваниями.
Генетический анамнез: аллергические, контактные заболевания у родственников
отрицает, эпилепсию у родственников отрицает. Вредные привычки:
отсутствуют. Туберкулёз, гепатит В, венерические заболевания отрицает.
Операции: отсутствуют. Гемотрансфузионный анамнез: отрицает.
5. Эпидемиологический анамнез:
Ученик лицея. В семье случаи вирусного гепатита отсутствуют. За последние
50 дней до заболевания случаев вирусного гепатита в лицее не отмечалось.
Правила личной гигиены больной соблюдает, моет руки перед едой. Обедает в
учебные дни в школе, все условия для соблюдения правил личной гигиены в
посещаемой столовой имеются. Берут воду из водопровода, употребляют её в
кипячёном виде. Никаких особенностей воды за последние 50 дней не замечали.
Фрукты и овощи употребляют, всегда моют их перед употреблением. Желтухой
раньше не болел. Профилактическим прививкам против вирусного гепатита
подвергался. Никаким хирургическим вмешательствам больной не подвергался,
за последние 6 месяцев никаких инъекций не получал. За последние 6 месяцев
визитов к стоматологу не было. Плазма и кровь не переливались.
6. Аллергологический анамнез:
Непереносимости пищевых продуктов, лекарств нет.
7. Объективные данные:
Общее состояние удовлетворительное. Больной в сознании, хорошего питания,
положение в постели активное, одутловатость отсутствует. Кожные покровы и
склера субинтеричные. Отёков нет. Высыпания отсутствуют. Рубцы, зуд,
расчёсы отсутствуют. Пальпируются единичные безболезненные лимфатические
узлы, размером с “горох”, подвижные. Подкожно-жировая клетчатка умеренно
развита. Мышцы развиты удовлетворительно, боли в них отсутствуют.
. Костно-мышечная система: Мышцы развиты умеренно, симметрично. Деформации и болезненности в области костей и суставов не отмечается.
. Система органов дыхания: Дыхание через нос свободное, грудная клетка цилиндрической формы, симметрично участвует в акте дыхания. ЧДД 20 в минуту. Тип дыхания брюшной. При пальпации – ригидность грудной клетки обычная, голосовое дрожание над всей поверхностью лёгких не изменено. Топографическая перкуссия: над лёгкими ясный лёгочный звук, высота стояния верхушек лёгких спереди 4 см с обеих сторон над ключицами, сзади высота стояния верхушек на уровне остистого отростка 7 шейного позвонка, поля Кренига 6 см с обеих сторон. Нижние границы лёгких:
| |Правое лёгкое |Левое лёгкое |
|Окологрудинная линия |5 межреберье | – |
|Среднеключичная линия |6 межреберье | – |
|Пер.подмышечная линия |7 межреберье |7 межреберье |
|Ср.подмышечная линия |8 межреберье |8 межреберье |
|Зад.подмышечная линия |9 межреберье |9 межреберье |
|Лопаточная линия |10 межреберье |10 межреберье |
|Паравертебральная линия|Остистый отросток 11 |Остистый отросток 11 |
| |грудного позвонка |грудного позвонка |
При сравнительной перкуссии патологии не выявлено. Активная подвижность нижнелёгочного края 4 см с обеих сторон. При аускультации дыхание везикулярное, хрипов нет. . Сердечно-сосудистая система: При осмотре область сердца не изменена. Сердечный толчок на глаз не виден, при пальпации определяется по среднеключичной линии в 5-м межреберье 1,5 см кнаружи. Выбухания сосудов и патологической пульсации не выявлено. Пульс ритмичный, хорошего наполнения и напряжения. ЧСС 80 уд/мин. Границы относительной сердечной тупости:
|2 межреберье справа |Край грудины |
|3 межреберье справа |На 0,5 см от края грудины |
|4 межреберье справа |На 1 см от края грудины |
|2 межреберье слева |Край грудины |
|3 межреберье слева |На 1 см латеральнее от края грудины |
|4 межреберье слева |На 2 см от края грудины |
|5 межреберье слева |На 1,5 см кнаружи от среднеключичной линии |
Ширина сосудистого пучка 4 см. Поперечник 12 см. Границы абсолютной сердечной тупости:
|Верхняя |3-е межреберье по парастернальной линии |
|Правая |4 межреберье по левому краю грудины |
|Левая |5 межреберье 2 см кнаружи от среднеключичной линии |
При аускультации тоны сердца ясные, ритмичные. АД = 120/80 мм. рт. ст. (D=S)
. Пищеварительная система: Язык влажный, слизистые полости рта бледно-розового цвета. Стоматита и кариозных зубов нет. Живот обычной формы. Печень безболезненная, не увеличена. Размеры по Курлову 10*9*7 см. Стул регулярный, оформленный. . Мочеполовая система: Осмотр поясничной области без патологии. Симптом Пастернацкого отрицательный с обеих сторон. Мочеиспускание свободное, безболезненное, дизурических расстройств нет. Отёков нет. Вторичные половые признаки развиты без отклонений. . Кроветворная система: Видимых кровоизлияний и геморрагической сыпи на коже нет. Болезненность при постукивании по грудине и трубчатым костям отсутствует. Доступные пальпации лимфатические узлы не увеличены, безболезненны. Селезёнка не пальпируется, перкуторно её размеры: поперечник 5 см, длинник 10 см. . Эндокринная система: Внешний вид соответствует возрасту и полу. Телосложение пропорциональное, подкожно-жировая клетчатка умеренно развита и равномерно распределена. Форма и цвет лица без особенностей. Щитовидная железа не увеличена, глазные симптомы гипертериоза отсутствуют. Состояние и структура волос без патологии, оволосение по мужскому типу.
. Неврологический статус: Состояние больного к моменту курации удовлетворительное. Сознание ясное. Положение больного активное. Больной контактен, отвечает на все заданные вопросы. Больной ориентируется в месте и во времени, настроение – хорошее, поведение – спокойное. Память сохранена, снижение интеллекта отсутствует. Менингиальные симптомы (ригидность затылочных мышц, симптом Кернига, Брудзинского) – отрицательные.
8. Предварительный диагноз:
На основании анамнестических данных: отсутствия перенесенного вирусного
гепатита, отсутствия контактов с больными вирусным гепатитом, соблюдения
больным правил личной гигиены, отсутствия операций и гемотрансфузий,
инъекций за последние 6 месяцев;
А так же на основании жалоб: на повышенную температуру тела, изменение
окраски лица, ухудшение аппетита, слабость, утомляемость;
На основании объективных данных: лёгкой желтушности кожи и склер,
отсутствии увеличения печени и селезёнки, отсутствии расчёсов на коже,
Ставится предварительный диагноз: функциональная гипербилирубинемия
(доброкачественная гипербилирубинемия или синдром Жильбера).
9. План обследования:
А) ОАК
Б) ОАМ
В) Общий анализ кала
Г) Ультразвуковое исследование печени, желчного пузыря, поджелудочной
железы, селезёнки.
10. Лабораторные данные:
Анализ крови от 27.12.02
Hb – 150 г/л
Эр – 4,79
ЦП – 0,9
Ht – 38%
L – 7,3
Нейтр: п/я-5, c/я-60
Э – 3
Л – 30
М – 2
СОЭ – 3
Анализ крови от 28.12.02
Билирубин общий 55 ммоль/л
Билирубин прямой 9 ммоль/л
Билирубин непрямой 46 ммоль/л
АлАТ 0,62 ммоль/л
Сулемовая проба 1,8
Белок общий 68,9 г/л
Альбумины 40,3 г/л
Глобулины 28,6 г/л
ПТИ 76%
Анализ крови от 30.12.02
Билирубин общий 34 ммоль/л
Билирубин прямой 20 ммоль/л
Билирубин непрямой 14 ммоль/л
АлАТ 0,62 ммоль/л
Сулемовая проба 1,8
Белок общий 69,4 г/л
Альбумины 48,1 г/л
Глобулины 21,3 г/л
Анализ мочи от 30.12.02

Цвет светло-жёлтый
Прозрачная
Отн. плотность 1010
Реакция кислая
Общий анализ кала от 30.12.02
Кал оформлен
Слизь и кровь отсутствуют
Белка нет

УЗИ от 28.12.02
Печень:
Левая доля 50 мм, правая 130 мм, эхоструктура однородная, эхогенность не
изменена. Воротная вена 12 мм (N до 14 мм), холедох 4 мм (N до 6 мм).
Желчный пузырь:
70 х 20 мм, форма обычная. Эхогенность стенок обычная, толщина 2 мм.
Содержимое однородное, конкременты чётко не определяются.
Поджелудочная железа:
Головка 20 мм, тело 17 мм, хвост 23 мм, контуры ровные, эхоструктура
однородная, эхогенность не изменена.
Селезёнка:
Не увеличена (100 х 45 мм), контуры ровные, эхоструктура однородная,
эхогенность не изменена.
Заключение: Явной органической УЗ-патологии не выявлено.
11. Дифференциальная диагностика:
Дифференциальную диагностику проводят с гемолитической анемией, с
хроническими гепатитами, с гепатитами А и В.
Важный признак гемолитических анемий – значительное нарастание в крови
процента “новорожденных” эритроцитов – ретикулоцитов за счет повышения
продукции клеток красной крови, а при синдроме Жильбера этого не
происходит, как и у нашего больного. Гемолитическая анемия, обусловленная
наследственным микросфероцитозом, характеризуется, в частности,
значительным увеличением селезёнки и деформацией лицевого скелета, в нашем
же случае этого нет. Гемолитические анемии, обусловленные дефицитом глюкозо-
6-фосфатдегидрогэназы (Г-6-ФДГ), характеризуются появлением темно-бурой
мочи (гемосидерин и свободный гемоглобин в моче), небольшой желтухой на 2-3-
й день приема медикамента, спровоцировавшего гемолиз, цвет же мочи нашего
больного не тёмно-бурый, и никаких медикаментов до появления клиники он не
принимал.
Дифференциальный диагноз хронических гепатитов с функциональной
гипербилирубинемией основывается на особенностях её клинической картины
(легкая желтуха с гипербилирубинемией без яркой клинической симптоматики и
изменения данных лабораторных печеночных проб и пункционной биопсии
печени). Амилоидозу с преимущественной печеночной локализацией в отличие от
хронического гепатита свойственны симптомы и других органных локализаций
процесса, положительная проба с Конго красным или метиленовым синим;
диагноз подтверждается пункционной биопсией печени. При очаговых поражениях
(опухоль, киста, туберкулома и др.) печень неравномерно увеличена, а
сканирование определяет очаг деструкции печеночной паренхимы, в нашем же
случае увеличения печени не наблюдается и никаких очагов деструкции в ней
нет.
Самыми существенными моментами в дифференциальной диагностике синдрома
Жильбера с вирусными гепатитами А и В является то, что при этих видах
гепатита происходит нарастание активности аминотрансфераз (в частности
АлАТ), снижен протромбиновый индекс, лейкопения, нейтропения, моноцитоз,
при серологическом исследовании крови определяются анти-HAV IgM,
гипоальбуминемия, при критическом падении коагуляционного потенциала
появляются кровоизлияния, а в тяжелых случаях — массивные кровотечения
(геморрагический синдром), ничего этого в нашем случае нет. 12. Окончательный диагноз:
На основании клинических данных: боли в животе, общую слабость, повышенную
утомляемость, понижение аппетита, тошноту; на основании данных объективного
обследования: лёгкой желтухи кожи и склер; на основании данных лабораторно-
инструментального обследования: УЗИ печени и селезёнки патологии не
выявило, нормальные цифры АлАТ, отсутствие маркёров, а так же нормальной
окраски кала ставится окончательный диагноз: функциональная
гипербилирубинемия (доброкачественная гипербилирубинемия или синдром
Жильбера).
13. Лечение:
Щадящая диета № 5.
Витаминотерапия:
Компливит (Cоmplivitum), по 1 драже 2 раза в день после еды. Механизм
действия компливита, учитывая содержание в нем большого количества
биологически активных веществ, является весьма сложным. Препарат
рекомендован для компенсации витаминной и минеральной недостаточности при
разных патологических состояниях (гиперлипидемия и ранние проявления
атеросклеpоза, сниженный уровень гемоглобина и др.), для повышения
толерантности к длительным физическим нагрузкам.
Рибоксин (Riboxinum), (Тabulettae Riboxini 0,2 оbductae), по 1 драже 3 раза
в день до еды. Механизм действия: Рибоксин является производным
(нуклеозидом) пурина. Его можно рассматривать в качестве предшественника
АТФ. Имеются данные о способности препарата повышать активность ряда
ферментов цикла Кребса, стимулировать синтез нуклеотидов, оказывать
положительное влияние на обменные процессы в миокарде и улучшать коронарное
кровообращение. По типу действия относится к анаболическим веществам.

Зиксорин (Zixorin), по 0,1 г 3 раза в день, принимать 2 недели. Механизм
действия: препарат индуцирует оксидазную ферментативную активность микросом
печени; усиливает образование глюкуронидов, способствует выведению из
организма эндогенных и экзогенных метаболитов, увеличивает выделение желчи.
Препарат на микросомальные ферменты действует относительно избирательно,
других выраженных фармакологических эффектов не оказывает.
Фенобарбитал (Phenobaritalum), по 0,1 г 2 раза в день в период обострения.
Механизм действия: является мощным индуктором ферментов, в частности
глюкуронилтрансферазы.
Запрещается употреблять алкогольные напитки, острую и жирную пищу, не
рекомендуются физические перегрузки.
14. Эпикриз:
Иванов Виталий Иванович, 14 лет, находился на обследовании во II отделении
с 27.12.02 по 31.12.02 по поводу вирусного гепатита. На основании данных
анамнеза, клинических данных, данных объективного осмотра и лабораторно-
инструментального исследования был поставлен диагноз:
функциональная гипербилирубинемия (доброкачественная гипербилирубинемия или
синдром Жильбера). Назначено лечение: стол № 5, витаминотерапия, Зиксорин.
Выписан в удовлетворительном состоянии под наблюдение педиатра и окулиста.
15. Список литературы:
1.Большая медицинская энциклопедия, 2002 год.
2.Справочник лекарственных средств, 2002 год.
3.Интернет-литература.