–PAGE_BREAK–В минулому ангіокардіографія була основним методом для детального визначення анатомічної картини у пацієнтів з TAPVC. Проте в зв’язку з великою кількістю ускладнень, які супроводжують проведення ангіографії у даної групи пацієнтів, в ході нашого дослідження наголос було поставлено на збільшенні частки повністю неінвазивних діагнозів у пацієнтів з TAPVC. До початку 2005 року ангіокардіографія для уточнення анатомії при TAPVC застосовувалась достатньо широко – її було проведено 15 пацієнтам (38.5%) І групи та 9 пацієнтам (90%) ІІІ групи. Починаючи з 2005 року ситуація суттєво змінилася, і у ІІ групі дане обстеження було застосовано лише у 4 пацієнтів (9.8%). Балонна атріосептостомія, яка є свого роду паліативною процедурою при наявності PFO малих розмірів, була виконана у 1 пацієнта (2.6%) І групи, 1 пацієнта (2.4%) ІІ групи та у 5 пацієнтів (50%) ІІІ групи. В зв’язку з появою у 2006 році в арсеналі доступних діагностичних засобів комп’ютерної томографії, її було використано для уточнення анатомічної картини у 4 пацієнтів (9.8%) ІІ групи.
Лікувальна тактика на доопераційному етапі. У пацієнтів І групи на доопераційному етапі застосовувалася наступна лікувальна тактика. В разі задовільного стану пацієнт підлягав проведенню хірургічної корекції в плановому порядку. При наявності пневмонії, респіраторної інфекції, застійних явищ в легенях, а також ознак вираженої серцевої недостатності, олігурії, метаболічного ацидозу пацієнт підлягав проведенню максимальної стабілізації стану до операції. Медіана тривалості перебування в клініці до операції у пацієнтів І групи склала 6 днів (від 0 до 32 днів). Внаслідок зміни тактики всі пацієнти ІІ групи незалежно від стану при поступленні (стан легень, ступінь серцевої недостатності, адекватність діурезу тощо) підлягали проведенню хірургічної корекції незважаючи на ступінь оперативного ризику. Медіана тривалості перебування в клініці до операції у пацієнтів ІІ групи склала 3 дні (від 0 до 12 днів), що достовірно відрізнялося від аналогічного проміжку часу у пацієнтів І групи (p
Методики хірургічної корекції. У всіх випадках хірургічним доступом була серединна стернотомія. Більшість операцій (n=78, 97.5%) проводили в умовах помірної гіпотермії (26-28єС) з фармакохолодовою зупинкою серця. У двох випадках (2.5%) була застосована глибока гіпотермія (15-18˚С) із повним припиненням кровообігу.
Метою хірургічної корекції TAPVC є створення широкого співустя між колектором легеневих вен та лівим передсердям шляхом накладення анастомозу між ними або проведення внутрішньосерцевого тунелювання. Ключове значення при даній операції має доступ до лівого передсердя та колектора легеневих вен, оскільки без доброго доступу до цих анатомічних структур неможливо провести адекватну хірургічну корекцію TAPVC. Доступ проводили за загальноприйнятими методиками у 63 пацієнтів, і за власною методикою – у 17 пацієнтів.
Методика Williams, Richardson та Campbell в нашій роботі була застосована у 13 пацієнтів (16.3%). Вона полягає в тому, що для доступу до колектора та лівого передсердя (LA) серце за верхівку підіймали з порожнини перикарда і утримували в такому положенні протягом основного етапу операції (накладення анастомозу між LA та колектором легеневих вен).
Методику Shumacker, King було використано у 9 пацієнтів (11.3%). При ній серце залишалося in situ в перикарді. Спочатку виконували поперечний розріз правого передсердя на рівні овального вікна і на певній відстані від синусового вузла. Розріз подовжували дозаду через міжпередсердну перетинку на рівні овального вікна і далі на задню стінку LA. Після виконання аналогічного по формі та розміру розрізу передньої стінки колектора легеневих вен накладали анастомоз між ними.
Черездвопередсердний (транссептальний) метод був застосований у 3 пацієнтів (3.8%). Як і при попередній методиці серце під час основного етапу знаходилося in situ в перикарді. Після косо-поперечної правої атріотомії вертикально розсікали міжпередсердну перетинку, потім проводили поперечний розріз задньої стінки LA, що дозволяв отримати доступ до колектора легеневих вен. Далі проводили розріз останнього і накладали анастомоз.
Методика Malm використовувалася лише при дренуванні легеневих вен в коронарний синус. ЇЇ було застосовано у 19 пацієнтів (23.8%) досліджуваної групи. Після максимального розширення дефекта міжпередсердної перетинки з висіченням всіх залишкових тканин в ділянці овальної ямки розсікали дах коронарного синуса в напрямі його з’єднання з колектором. В разі наявності адекватного сполучення останнього з коронарним синусом (не менше діаметру нормального мітрального клапана) наступним етапом проводили закриття єдиною латкою з аутоперикарда спільного дефекта, утвореного розширеним міжпередсердним отвором та отвором коронарного синуса. Останній при цьому разом з легеневими венами відводили у LA.
Методика корекції TAPVC в праве передсердя була застосована у 18 пацієнтів (22.5%). Після розширення дефекта міжпередсердної перетинки, як при попередній методиці, проводили розріз тканин, що знаходяться між дефектом міжпередсердної перетинки і отвором колектора, для створення максимально широкого співустя між останніми. Наступним етапом виконували тунелювання для відведення легеневих вен у LA лоскутом аутоперикарду.
Верхньосептальний доступ був застосований під час корекції супракардіальної форми TAPVC у 1 пацієнта (1.25%). Принцип даного доступу є аналогічним до однойменної методики, яку використовують для експозиції мітрального клапана за наявності його вад.
У 17 (21.3%) пацієнтів, що потребували накладення анастомозу між LA та колектором легеневих вен, нами була використана власна модифікація хірургічної корекції TAPVC. Основною відмінністю цієї методики є те, що після підключення штучного кровообігу розріз перикарда подовжували з правого боку таким чином, щоб він на 0,5 см не доходив до правого діафрагмального нерва, а також широко розкривали праву плевральну порожнину. Завдяки широкому розкриттю правої плевральної порожнини, а також безпосередній канюляції порожнистих вен та широкому розкриттю порожнини перикарда справа, стає можливим вивернення серця з розміщенням його верхівки в правій плевральній порожнині. Цей крок дозволяє повністю звільнити порожнину перикарда, що покращує візуалізацію колектора легеневих вен та навколишніх анатомічних структур і полегшує накладення анастомозу.
Пацієнти І та ІІ груп характеризувалися подібними величинами медіан ішемічного часу – 42 та 46 хвилин, загального часу штучного кровобігу – 100 та 113 хвилин, та загального часу операції – 210 та 240 хвилин, відповідно. Звертає на себе увагу те, що представлення нами власної методики хірургічної корекції та практично повна відмова від інших методик корекції не призвели до виникнення статистично значимої відмінності поміж групами по жодному з вказаних показників. В результаті виражених явищ серцевої слабості та нестабільної гемодинаміки на етапі зупинки штучного кровобігу, що не реагували на збільшення дози інотропних засобів, 3 (7.7%) пацієнтів І групи та 2 (4.9%) пацієнтів ІІ групи потребували проведення допоміжного кровообігу в режимі паралельної перфузії.
Внаслідок вираженої серцевої слабості, що не купувалася великими дозами симпатоміметиків та тривалим штучним кровообігом в режимі паралельної перфузії, троє (7.7%) пацієнтів І групи померли на операційному столі. У одного пацієнта причиною смерті став недостатній розмір лівого шлуночка, в іншого – інфаркт правого шлуночка та масивні субдуральні гематоми у третього з них.
Перебіг післяопераційного періоду. Внаслідок того, що більшість ускладнень в процесі лікування TAPVC виникають саме в післяопераційному періоді, його вивченню була приділена особлива увага. Для зменшення енергетичних потреб міокарда та гладкого перебігу післяопераційного періоду в разі наявності серцевої слабості необхідним є застосування міорелаксантів та методики глибокої седації. В І групі пацієнтів міорелаксація та глибока седація застосовувалися достатньо широко – в 36.1% (n=13) пацієнтів та 55.6% (n=20) пацієнтів, відповідно. Внаслідок виникнення певних специфічних проблем після тривалого використання міорелаксантів, їх застосування в ІІ групі було достовірно більш обмеженим – 7.3% (n=3) порівняно з І групою (р=0.0005). Натомість глибока седація з призначенням фентанілу в дозі 5-10мкг/кг/год чи морфіну в дозі 40мкг/кг/год застосовувалася широко – 43.9% (n=18).
Пацієнти І групи в післяопераційному періоді отримували достовірно вищу (p
Одним з факторів, які мали вплив на ступінь серцевої слабості в післяопераційному періоді, був стан вертикальної вени (VV). Медіана необхідної дози допаміну у пацієнтів, VV яких була залишена не перев’язаною (n=10), становила 9 мкг/кг/хв і була достовірно вищою порівняно з медіаною дози в 5 мкг/кг/хв у пацієнтів з перев’язаною VV (n=34) (р=0.0037). Тривалість штучної вентиляції легень (ШВЛ) в післяопераційному періоді достовірно не відрізнялася в обох групах пацієнтів. При цьому медіана тривалості ШВЛ складала 74 години (від 23 до 342 годин) у пацієнтів І групи та 97 годин (від 12 до 871 години) у пацієнтів ІІ групи. Лише 2 (5.6%) пацієнти І групи знаходилися на ШВЛ більше 10 діб порівняно з 7 (17.1%) пацієнтами ІІ групи. Водночас 5 (12.2%) пацієнтів ІІ групи потребували проведення ШВЛ більше 20 діб. Таку значну кількість пацієнтів, що потребували тривалої ШВЛ, у ІІ групі можна пояснити більшою кількістю хворих, що підлягали проведенню операції, незважаючи на важкість вихідного стану, а також покращенням догляду у відділенні реанімації, що дозволило уникнути великої кількості ускладнень, пов’язаних з тривалою ШВЛ.
Що стосується динаміки розмірів лівого шлуночка, то кінцево-діастолічний об’єм лівого шлуночка (EDV) у пацієнтів обох груп на момент виписки з стаціонару був достовірно більшим порівняно з доопераційними величинами (p
Неускладнений перебіг післяопераційного періоду спостерігався у 45 (58.4%) пацієнтів обох груп, що пережили операційний етап лікування (n=77). Серед пацієнтів, у яких не виникло жодного ускладнення, був 21 (46.7%) хворий І групи та 24 (53.3%) – ІІ групи. Найбільш частими ускладненнями були дихальна недостатність (14.3%, n=11), легеневі гіпертензійні кризи (10.4%, n=8) та гостра ниркова недостатність (10.4%, n=8).
Післяопераційна летальність. Госпітальна летальність серед 80 оперованих пацієнтів склала 22.5% (в післяопераційному періоді померли 18 пацієнтів). При цьому в першій групі (2000 – 2004 роки) рівень летальності склав 35.9% (померли 14 пацієнтів), в ІІ групі (2005 – 2007 роки) – 9.8% (померли 4 пацієнтів) (р=0.007). Основною причиною смертей стала серцева слабість – 38.8% (n=7). У пацієнтів, що перенесли хірургічну корекцію TAPVC, остання часто є наслідком малих розмірів лівого шлуночка, який за несприятливих умов стає нездатним до забезпечення системного кровотоку. У нашому дослідженні малі розміри лівого шлуночка стали причиною смерті 5 (27.8%) пацієнтів. Четверо (80%) з них належали до І групи, один (20%) пацієнт відносився до ІІ групи. Серед пацієнтів, що померли від серцевої недостатності, було двоє хворих (11.1%), у яких причиною виникнення слабості стало ішемічне пошкодження міокарда з виникненням його інфаркту. У обох випадках вони представляли І групу.
Другою за частотою причиною смерті стали бронхолегеневі захворювання (38.8%, n=7). Серед них найчастіше зустрічалися пневмонії (27.8%, n=5). Всі пацієнти, що померли від пневмоній, належали до І групи. Решта 2 (11.1%) пацієнтів групи бронхолегеневих захворювань померли на висоті легеневих гіпертензійних кризів. Саме пацієнти, які померли від пневмоній та інших бронхолегеневих захворювань (n=7), склали більшість у групі хворих, післяопераційний період яких ускладнився виникненням легеневих гіпертензійних кризів (n=8). Причиною смерті двох пацієнтів (11.1%), по одному в кожній з груп, стало виникнення внутрішньомозкових крововиливів. Один з пацієнтів ІІ групи (5.6%) помер внаслідок активного септичного процесу. Інший пацієнт цієї групи (5.6%) помер внаслідок виникнення після операції обструкції відтоку крові з легеневих вен.
Серед всіх летальних випадків 3 смерті були інтраопераційними. Всі вони відбулися у пацієнтів І групи. Їх причинами стали малий розмір лівого шлуночка у одного пацієнта, інфаркт правого шлуночка у іншого та масивні субдуральні гематоми у третього з них.
Віддалені результати. Оцінка результатів операцій у віддалені терміни була проведена у 57 (91.9%) з 62 пацієнтів, що вижили після операції (20 з групи І та 37 з групи ІІ). Медіана тривалості спостереження після операції склала 21 місяць (від 3 до 81 місяця). Слід наголосити, що медіана тривалості спостереження пацієнтів І групи, яка становила 42 місяці, значно перевищувала величину даного показника у пацієнтів ІІ групи, що склала 7 місяців.
У віддаленому періоді спостереження летальних випадків та повторних операцій у обстежених пацієнтів не було. Більшість обстежених пацієнтів – 89.5% (n=51) – знаходяться в задовільному стані, ознак серцевої недостатності немає. Решта 6 (10.5%) пацієнтів мають порушення гемодинаміки 1 ступеня (класифікація недостатності кровообігу у дітей раннього віку Інституту серцево-судинної хірургії ім. О.М.Бакулєва (2001)). Лише 4 (7%) пацієнтів періодично приймають медикаментозні засоби (сечогінні, серцеві глікозиди, метаболіти тощо).
При обстеженні пацієнтів у віддалені терміни найбільше уваги ми приділяли оцінці динаміки розмірів лівого шлуночка, ступеню легеневої гіпертензії, а також стану легеневих вен та їх співустя з лівим передсердям. В нашому дослідженні оцінку наведених показників було проведено у 30 (52.6%) пацієнтів. Скоротлива функція лівого шлуночка, основною характеристикою якої є EF, суттєво не відрізнялася до та в різні терміни після операції. Водночас, спостерігалася чітка тенденція до збільшення розмірів лівого шлуночка. І якщо при цьому можна запідозрити, що збільшення EDV є наслідком звичайного соматичного росту пацієнтів, то достовірне збільшення медіани індексованого показника EDI (22.5 мл/м2 – при поступленні, 43.5 мл/м2 – при виписці, 64.5 мл/м2 – у віддалені терміни) свідчить про повну нормалізацію розмірів лівого шлуночка (р
продолжение
–PAGE_BREAK–