ГЛАУКОМАТОЗНАЯ АТРОФИЯ ЗРИТЕЛЬНОГО НЕРВА. ПАТОФИЗИОЛОГИЧЕСКИЕ МЕХАНИЗМЫ
В течение длительного периода экспериментального и клинического изучения механизмов нарушения регуляции внутриглазного давления и тех изменений в тканях глаза, которые с этим прямо или косвенно связаны, создалось более или менее общее представление о том, что основной причиной образования и развития глаукоматозной атрофии диска зрительного нерва является прямое действие повышенного офтальмотонуса. Только ли это? На эту сложную для решения задачу в значительной мере дали ответ современные основывающиеся на новой технике исследования и вытекающая из них концепция об ишемии зрительного нерва, как первичном звене в развитии глаукоматозной экскавации.
Прежде чем перейти к изложению этого вопроса, следует остановиться на некоторых особенностях кровообращения зрительного нерва.
1. АНГИОАРХИТЕКТОНИКА ЗРИТЕЛЬНОГО НЕРВА
В анатомическую структуру зрительного нерва, детально описанную в классическом труде Зальцмана «Анатомия и гистология глаза» (1913), за истекший период времени не было внесено каких-либо принципиальных дополнений или изменений. Зрительный нерв разделяется на две части: безмякотпую и мякот-ную. Безмякотная часть зрительного нерва находится в скле-ро-хориоидальном канале, средний диаметр которого 1,5 и длина 0,5—0,7 мм. Она состоит из отдельных обособленных один от другого пучков волокон, между которыми проложена глиальная поддерживающая ткань. Мякотный отдел зрительного нерва начинается сразу за решетчатой пластинкой, где толщина его увеличивается до 3,0—3,5 мм.
Как показали исследования Хенкипда и Левицкого (НенЬшс!, Ьгт1гЬу, 1969), в области решетчатой пластинки зрительный нерв делится образующими ее трабекулами примерно на 400 полигональных нервных пучков, диаметр которых варьирует от 35 до 105 мк.
Мякотный отдел зрительного нерва составляет его орбитальную часть. Он окружен мягкой и твердой оболочками, являющимися продолжением оболочек мозга. Волокна, образующие зрительный нерв, идентичны нервным волокнам белого вещества головного и спинного мозга. Они состоят только из осевого цилиндра и макетной оболочки. Шванповская оболочка отсутствует. На периферии зрительного нерва можно видеть глиальное напластование (нервных волокон здесь нет), названное «глиозным плащом». Аналогичные образования имеются в головном и спинном мозгу. Существует мнение, что певроглия является не только аппаратом, механически поддерживающим нервные элементы, но и принимает участие в их питании, так как клетки ее участвуют в удалении продуктов обмена веществ. Е. Ж. Трон приводит данные литературы о количестве нервных волокон в зрительном нерве. Их насчитывается более 1 млн. с подавляющим большинством (92,3%) волокон малого диаметра, менее 2 мк. Волокна с большим диаметром составляют 5,9% и еще более крупные волокна—1,8%. Зрительный нерв в основном содержит афферент-ные волокна, берущие начало от гапглиозпых клеток сетчатки. По поводу существования эфферентных волокон высказывались сомнения, которые были рассеяны после исследования Вальтера (УУаКег, 1960) и Р. 3. Копит и А. С. Нрвохатского-(1964).
Вопрос о кровоснабжении зрительного нерва, а точнее об участии в нем системы центральной артерии сетчатки, до последнего времени не получил окончательного ответа, несмотря на довольно большое количество исследований, проведенных в этом направлении. В основном существует два взгляда, каждый из которых имеет своих сторонников: это — отрицание участия ветвей центральной артерии сетчатки в васкуляризации каких-либо разделов зрительного нерва и противоположный взгляд, согласно которому от центральной артерии сетчатки отходят ветви, васку-ляризирующие определенные отделы зрительного нерва.
По Вольфу (^о11Г, 1961), кровоснабжение зрительного нерва осуществляется ветвями из системы глазничной артерии, за исключением интракрапиальной части, где главными источниками питания являются передняя мозговая и внутренняя сонная артерии, которые через образованное ими сплетение мягкой мозговой оболочки посылают ветви в глубь нерва. В иптраорбитальной части нерва имеется две группы сосудов. Одна—6—12 тонких ветвей от глазничной артерии — через твердую мозговую оболочку проходит в интервагинальное пространство, затем попадает в мягкую мозговую оболочку и там разветвляется. Ко второй группе сосудов автор относит ветви из системы центральной артерии сетчатки. Часть их разветвляется в мягкой мозговой оболочке, остальные идут параллельно основному стволу артерии. Им Вольф дал название аг1епае со11а1ега1ез сеи1гаИ8 гейпае. Такая артерия может достичь решетчатой пластинки. В интраневраль-ной зоне центральная артерия сетчатки ветвей не дает и только в области решетчатой пластинки от нее отходят единичные веточки, анастомизирующие с артериальным кругом Цинна — Гал-лера.
В работах 1954—1958 гг. Франсуа, Ниттенс, Коллет (Ргапсо18, Г^сеЬепк, СоИеЦо) приводятся результаты микроангиографиче-ских исследований 34 препаратов зрительных нервов, контрасти-рованных торотрастом. Изучались срезы толщиной 0,1—0,5 мм. Авторы получили данные, свидетельствующие о том, что центральная артерия сетчатки не участвует в кровоснабжении зрительного нерва. Ее значение ограничивается только васкуляризацией сетчаткой оболочки. Ими был описан новый сосуд — аг1епа сепАга-Из негу! орйс1, отходящий непосредственно от глазничной артерии выше центральной артерии сетчатки. Проникнув к центру нерва, эта артерия распадается на переднюю и заднюю ветви, образуя аксиальную циркуляционную систему интраорбитального отдела зрительного нерва, анастомизирующую в области решетчатой пластинки с артериальным кругом Цинна— Галлера (рис. 139).
Работа Франсуа с соавт. вызвала большой интерес, однако вопрос о существовании центральной артерии зрительного нерва остался открытым, так как некоторые авторы в последующих исследованиях не смогли обнаружить эту артерию. Сипгх и Даес (8ш§п, Вазз, 1960) на основании большого материала (106 орбит) представили схему распределения в зрительном нерве центральной артерии сетчатки, ветви которой шли к зрительному нерву от интраорбитальной, интраневральной и интраваги-нальной ее частей. Вместе с тем авторы не выявили ветвей центральной артерии сетчатки в области решетчатой пластинки, а также анастомозов с артериальным кругом Цинна — Галлера. Они, так же как и позже Хейрех (Науген, 1972), ни в одном препарате не нашли центральной артерии зрительного нерва. Детальные исследования источников кровоснабжения зрительного нерва выполнены Г. Д. Зарубей (1965). Изучение их проводилось на 110 препаратах-комплексах путем комбинации методов тонкой препаровки под микроскопом и исследования просветленных серийных кристеллеровских срезов. Основным источником кровоснабжения зрительного нерва автор считает ветви глазничной артерии, кроме нее к интраорбитальной части зрительного нерва подходят ветви от мышечных и слезной артерий. Большинство веточек от глазничной артерии проникали в зрительный нерв на его нижней и внутренней поверхности. Ветви к зрительному нерву от наружной задней длинной цилиарной артерии были найдены в преимущественном количестве случаев (28 препаратов), в 24 препаратах определялись ветви к перву от мышечных артерий. Ветви от центральной артерии сетчатки были найдены значительно реже — в 10 препаратах. Г. Д. Зарубей чакже не нашел центральной артерии зрительного нерва. Обобщая свои данные, автор предлагает следующую схему васкуля-ризации зрительного нерва. Артериальные сосуды от глазничной артерии, разветвляясь в мягкой оболочке нерва, образуют сосудистое сплетение, в состав которого входят и венозные сосуды, идущие от центральных и периферических частей зрительного нерва. Из сосудистого сплетения в зрительный нерв проходят артериальные сосуды диаметром 30—100 мк, затем они делятся до ветвей 5—7 порядка и формируют сосудистую сеть по поперечнику зрительного нерва. Центральная артерия сетчатки дает ветви к зрительному нерву от всех своих частей. Таким образом, питание зрительного перва, по данным автора, осуществляется двумя системами — аксиальной (центрифугальной) за счет ветвей центральной артерии сетчатки и центрипетальной — ветвями от сосудистого сплетения мягкой оболочки. Автором были также выявлены анастомозы между центральной артерией сетчатки, ветвями от сосудистого сплетения мягкой мозговой оболочки и сосудистым кругом Цинна — Галлера.
Г. Д. Зарубей, следовательно, примыкает к группе авторов (Судакевич, 1947; ТЫе1, 1954; Тарасов, 1957, и др.), считающих, что ветви центральной артерии сетчатки участвуют в кровоснабжении переднего отдела зрительного нерва.
Важный этап в изучении ангиоархитектоники диска зрительного нерва составили исследования американских и английских авторов. Здесь также выявились противоречия, касающиеся участия ветвей центральной артерии сетчатки в кровоснабжении отдельных частей диска зрительного нерва. В первую очередь следует остановиться на цикле работ Хейреха (НаугеЬ, 1963—1972). Автор является в некоторой мере сторонником взгляда, утверждающего значение центральной артерии сетчатки в кровоснабжении зрительного нерва. В работе, опубликованной в 1963 г., Хей-рех приводит данные о том, что к зрительному нерву отходят ветви от иптравагиналыюй и интраневральной частей центральной артерии сетчатки. Им отмечаются важные анастомозы, существующие между ветвями центральной артерии сетчатки, сосудистым сплетением мягкой мозговой оболочки, кругом Цин-на — Галлера и хориоидальными артериями. Как уже было отмечено, Хейрех не находит центральной артерии зрительного нерва. Детально рассматривая структуру и ангиоархитектонику так называемой «головки зрительного нерва» («Орйс пегуе не-аа»), автор обращает внимание на артериальную циркуляцию в различных зонах диска. Эти анатомо-гистологические исследования проводились на глазах человека, контрастированных неоп-реном. Решетчатая пластинка снабжается кровью от афферентных ветвей задней короткой цилиарной артерии и веточками от круга Цинна — Галлера. В кровоснабжении ее нреламинарной области принимают участие ветви от перипаниллярной сосудистой сети хориоидеи и, возможно, от задних коротких цилиарных артерий. Хейрех. отмечает, что зона, где проходит папилломаку-лярный пучок, более васкуляризована, чем другие. Поверхностный слой нервных волокон диска получает веточки от ретиналь-ных артериол за исключением темпорального сектора, в котором остается хориоидальный тип кровоснабжения. Таким образом, хориоидальная циркуляция является преимущественным источником кровоснабжения всех частей диска зрительного нерва. Венозный отток происходит через центральную вену сетчатки, которая имеет соединения с хориоидальными венами в прелами-нарной области (рис. 140).
Несомненной заслугой Хенкинда и Левицкого (Ненкшй, Ье-луйгЬу, 1969) является то, что они четко и твердо высказались о микроциркуляционном характере кровоснабжения диска зрительного нерва, т. е. происходящем в системе истинных капилляров. В проведенной ими серии исследований глаз людей и обезьян, контрастированных 1на1ап шЬ, изучались поперечные срезы диска (рис. 141) зрительного нерва толщиной 15—20 мк. Капиллярная сеть диска состоит из сосудов, заключенных в полигональные пространства, варьирующих по размерам от 30 Х 50 до 50Х85 мк. Диаметр сосудов 5—10 мк. Они имеют типичную капиллярную структуру с основной мембраной, ограниченную эндотелием, и снаружи окружены астроглиальпыми клетками. Были видны интеркоммуникантные ветви между капиллярами самого диска и капиллярами подлежащей решетчатой пластинки. Авторы нашли большие афферентные каналы для капиллярной сети диска, возникающие на уровне хориоидеи. Величина этих каналов варьировала от 7 до 17,5 мк. При тщательном изучении тонких серийных срезов авторы не смогли (и это ими подчеркивается) найти каких-либо веточек, идущих из центральной артерии сетчатки иди ее больших ветвей.
Данные Хенкинда и Левицкого полностью согласовываются с мнением Франсуа с соавт., которые также исключают даже частичное участие центральной артерии сетчатки в кровоснабжении этой области. Некоторая несогласованность с Хейрехом, который нашел единичные веточки, идущие от центральной артерии сетчатки к диску, объясняется авторами тем, что Хейрех видел (как это представлено на его микрофотограммах) сосуды большие по размерам, чем капилляры, которые, как полагают Хенкинд и Левицкий, проходили через диск, но не снабжали его ткань кровью.
Изучение флуоресцентных ангиограмм позволило выявить два сосудистых сплетения в диске зрительного нерва (НШ, 1966;
0’Оау а. оЙ1., 1967). Одно из них глубокое, которое контрастируется одновременно с заполнением хориоидальных сосудов, другое поверхностное, состоящее из радиальных сосудов, контрасти-рующееся в раннюю ретинальную артериальную фазу. 0’Дей считает, что поверхностное сплетение образовано из сосудов больших, чем капилляры. Функционально и анатомически они являются ветвями центральной сосудистой системы сетчатки. Сомнений по поводу хориоидального происхождения глубокого сосудистого сплетения диска, видимо, возникнуть по может. Это доказывается, в частности, тем, что при окклюзии центральной артерии сетчатки флуоресценция глубокого сплетения диска сохраняется. По поводу же поверхностной радиальной сети Хен-кинд и Левицкий высказывают мнение, что она не имеет значения в питании диска зрительного нерва, а частично участвует в формировании интраретиналыюй капиллярной сети перипапил-лярной области.
Хотя вопрос об интенсивной васкуляризации решетчатой пластинки является не новым, на псе при описании этого анатомического образования не обращают ДОСТАТОЧНОГО внимания. В то же время поражает большая резистентность этой тонкой сетчатой пластинки к действию внутриглазного давления в течение жизни человека. Можно согласиться с Кестенбаумом (Кез1епЬа-ит, 1963), утверждавшим, что такая удивительная резистентность решетчатой пластинки связана с тем, что она содержит много сосудов. Подробное описание решетчатой пластинки было дано Зальцманом. Беве и Ристич (Веаиу1еих, К18
Об ангиоархитектонике решетчатой пластинки писали также Вольф, Франсуа и Ниттенс и Редслоб. Последний нашел на глазах эмбрионов, что решетчатая пластинка пересечена тонкими капиллярами, происходящими из центральной артерии зрительного нерва, но ветвей от центральной артерии сетчатки в ней нет.
Хенкинд и Левицкий провели детальное изучение решетчатой пластинки на глазах человека и обезьян. Тонкие срезы передней части зрительного нерва окрашивались по РАЗ и исследовались под световым микроскопом. Решетчатая пластинка может быть разделена на переднюю хориоидальную и заднюю, большей толщины, склеральную части. Септы хориоидальной части имеют полигональную форму с диаметром от 20 до 125 мк.
В каждой трабекуле заключен сосуд диаметром 7 мк. Трабе-кулярные сосуды относятся к истинным капиллярам. Основные афферентные сосуды, снабжающие переднюю часть решетчатой пластинки, являются терминальными хориоидальнымн артерио-лами или ветвями Циннового круга. Их диаметр при вхождении в решетчатую пластинку от 10 до 15 мк. В склеральной части имеется сеть трабекул, их средняя толщина 17 мк. Как уже отмечалось, трабекулы делят зрительный нерв примерно на 400 полигональных пучков. Каждая трабекула содержит капиллярный сосуд с источником кровоснабжения от круга Щита — Галлера. Ветвей от центральной артерии сетчатки в решетчатой пластинке найдено не было. Афферентные каналы обоих частей решетчатой пластинки прямо соединяются с центральной венозной системой сетчатки.
Таким образом, приведенные литературные данные с несомненностью показывают, что в кровоснабжении диска зрительного нерва какого-либо заметного участия система центральной артерии сетчатки не принимает. Основным п ведущим коллектором, через который в ткань диска и решетчатой пластинки поступает кровь, является система хориоидалыюй циркуляции, что, как будет показано ниже, необходимо учитывать при изучении и трактовке механизмов образования патологической экскавации зрительного нерва.
2. ПАТОГЕНЕТИЧЕСКИЕ МЕХАНИЗМЫ ОБРАЗОВАНИЯ ГЛАУКОМАТОЗНОЙ ЭКСКАВАЦИИ ДИСКА ЗРИТЕЛЬНОГО НЕРВА
С тех пор как Мюллер в ‘1850 г. описал клиническую картину атрофии нервных волокон с экскавацией диска зрительного нерва, диагностирование глаукомы в известной мере зависело от этих обнаруживаемых офтальмоскопически изменений. Многочисленные клинические и экспериментальные исследования, прямо или косвенно посвященные изучению механизмов образования патологической экскавации зрительного нерва, позволили сформулировать ряд гипотез ее патогенеза. Каждая из них вне зависимости от того, принимается ли она в настоящее время или нет, была этаном в системе накопления знаний об изменениях в зрительном нерве, возникающих при глаукоматозном процессе. Значительный прогресс в развитии изучения патогенеза патологической экскавации произошел за последние 10—15 лет в связи с применением новых методов исследования, данные которых расширили и уточнили представления о динамических структурных изменениях внутренних оболочек глаза, возникающих при скрытом или явном нарушении регуляции офтальмотонуса.
Большое место в процессе формирования представлений о развитии глаукоматозпои экскавации диска зрительного нерва принадлежит так называемым механистическим концепциям.
Основная идея их состоит в том, что повышенное внутриглазное давление оказывает прямое действие на ткань зрительного нерва, вызывая в нем атрофичсскпс изменения.
1 1 А. П. Нестеров и др.
Создалось общее представление о том, что гипертензия поражает в первую очередь наиболее «слабое» место в оболочках глаза — диск зрительного нерва, где и происходит дегенерация ган-глиозных клеток. Надо отметить, что факт прямого действия повышенного внутриглазного давления на зрительный нерв был с очевидностью показан Бирнбахер и Чермак еще в 1886 г. В поставленных ими опытах на трупных глазах воспроизводилась экскавация диска зрительного нерва при повышении офтальмото-нуса. Несколько позже Шиманский и Владичко (бгутапзЬу, \У1а-ДусгЬо, 1925) продемонстрировали обратный эффект — развитие экскавации при внезапном понижении внутричерепного давления.
Фукс объяснял различия в глубине экскавации, особенно при небольшой гипертензии, вариантами в анатомической конфигурации, поддерживающей ткани диска. Передвижение решетчатой пластинки вперед или назад может происходить в зависимости от того, что в одних глазах поддерживающая ткань формируется в виде волокон, располагающихся в строго поперечном направлении, в других ослабленные пучки глиальной ткани, располагаются преимущественно продольно. Гистологические исследования Фукса показали, что сначала исчезают более нежные и ранимые передние глиальпые волокна, затем волокна, расположенные глубже, внедряются в решетчатую пластинку. Это приводит к тому, что ткань ее склерозируется, истончается и даже разрывается. Под влиянием поддерживающего повышения уровня внутриглазного давления в ткани диска образуются пространства. Фукс полагал, что такие изменения начинаются уже на ранних этапах заболевания, когда передние глиальные волокна разрушаются, а глубокие пока еще остаются пнтактными. Клинически это проявляется в увеличении физиологической экскавации. Кроме того, может быть первичное ослабление решетчатой пластинки при еще не пораженных нервных волокнах. В этих случаях наблюдается глубокая экскавация с незначительными дефектами поля зрения, причем иногда это встречается и при нормальном офтальмотонусе.
Оригинальная гипотеза о том, что сама гипертензия вызывает изменения в аксонах, была высказана Хенсоном *. Автор в экспериментах на кроликах нашел, что протеины, помеченные радиоактивной аминокислотой, фуказой, передвигаются из ганглиоз-ных клеток сетчатки к наружному коленчатому телу с различной скоростью: от 50 мм в день (наибольшая) до 2—3 мм в день (наименьшая). Было установлено также ретроградное их передвижение. После введения радиоактивного вещества в центральный отдел зрительного пути оно с высокой скоростью переходило в ган-глиозные клетки сетчатки. При повышении внутриглазного давления возникала блокада в продвижении изотопа в области решетчатой пластинки, здесь ой аккумулировался. Этот процесс в начале был обратимым, так как при снижении внутриглазного давления проводимость аксонов восстанавливалась до нормы. Возможно, считает автор, при длительно существующем повышенном внутриглазном давлении может развиться перманентная блокада диска зрительного нерва с последующим исчезновением аксопов, повреждением ганглиозных клеток, глиозом и другими вторичными изменениями.
Рассматривая приведенные выше взгляды на патогенез патологической экскавации с точки зрения существующих в настоящее время представлений, следует, видимо, отметить сохраняющееся значение концепции Фукса. Так, Годьдман (СгоЫшапп, 1959), обсуждая его ранние работы, присоединяется к тому, что первые патологические изменения заключаются в уменьшении нейроглии передних отделов диска зрительного нерва, задние пластинки ткани начинают изменяться в развитой стадии заболевания. Поддерживают взгляд о том, что частичное значение в поражении диска зрительного нерва имеет механическое действие внутриглазного давления (^ишпегшап, Но§ап, 1962).
Нельзя не сказать и о противоположных гипотезах, отрицающих влияние внутриглазного давления на процесс развития глау-коматозной атрофии зрительного нерва.
Шпабель считал, что патологическая экскавация — результат первичного нейрогенного процесса, который приводит к дегенерации нервных волокон с появлением небольших пустых пространств, затем соединяющихся и образующих кавернозную дегенерацию зрительного перва. Он утверждал, что каверны в зрительном нерве (впоследствии названные его именем) образуются очень рано, еще до офтальмоскопических проявлений экскавации диска. В то же время происходит пролиферация интерстициаль-ной соединительной ткани, которая затем васкуляризируется и сокращается. Решетчатая пластинка, по мнению Шнабеля, не продавливается кзади под действием внутриглазного давления, а оттягивается сократившейся соединительной тканью атрофированного нерва.
Взгляд Шнабеля нашел подтверждение и в исследованиях других авторов, однако обнаружение шнабелевских каверн на значительном расстоянии от внутриглазной части зрительного нерва и у лиц, не страдающих глаукомой, подвергает сомнению специфичность его гипотезы.
Тенг (Теп§, 1964) высказал взгляд о том, что глаукоматозная экскавация происходит в результате дегенерирующего действия стекловидного тела на коллагеновую ткань и нервные волокна диска зрительного нерва. Повышению внутриглазного давления и окклюзивным сосудистым процессам, по гипотезе Тспга, отводится вторичная роль.
Общим положением для другой группы гипотез является признание ведущего значения в механизме образования патологическои экскаваций первичной или вторичной вызванной гйпертен-зиой ишемии диска зрительного нерва. Эти концепции можно назвать диоциркуляционными.
Еще в 1928 г. Элылниг отметил роль понижения капиллярной циркуляции зрительного нерва в образовании экскавации. Вольф (1947) также полагал, что атрофия ткани зрительного нерва при глаукоме имеет сосудистое происхождение. Данные о циркуляционных нарушениях и зрительном нерве при острой глаукоме в эксперименте па обезьянах были получены Кальвином (К-а1\чп е1 а1., 1966). В экспериментах с моделированием острой глаукомы у обезьян (в стекловидное тело вводился альфа-химотринсин) Ламперт (ЬатрегЬ а. а1., 1966) показал, что при этом происходит гидрофильное набухание и дегенерация аксонов диска зрительного нерва, наступающие через несколько дней после кистоидной трансформации нервной ткани. Появляющиеся в участках размягчения дегеперированные аксоны удаляются фагоцитами. Эктазия диска начинается с образования вогнутости решетчатой пластинки, при этом склеральное кольцо формирует латеральный край экскавации и существенно выступает над экскавированным диском. Стекловидное тело проникает в поврежденную область диска зрительного нерва через разрушенную заднюю пограничную пластинку. Такая вакуольная дегенерация является, по мнению авторов, следствием ишемии зрительного нерва, возникающей при острой экспериментальной глаукоме, и подтверждает мнение о том, что повышение внутриглазного давления приводит к нарушению кровообращения в области диска зрительного нерва и в самом зрительном нерве позади решетчатой пластинки.
Эти исследования дополняют данные Франсуа и Нитенса, полученные при помощи микроапгиографического метода. По мнению Дюк-Эльдера, повышение внутриглазного давления вызывает (или сопровождает) патологические изменения сосудистой системы зрительного нерва. Возникающее вследствие этого состояние локальной ишемии интенсифицируется сопутствующим склерозом сосудов. Рассматривая экспериментальные исследования с острой глаукомой, Дюк-Эльдер не исключает факта образования итпемического некроза диска зрительного нерва, вызванного значительным повышением офтальмотонуса. Но при этом он обращает внимание на различие между окклюзивным инфарктом и картиной, возникающей при острой экспериментальной глаукоме. При ишемическом инфаркте с выраженными макрофагаль-ной и глиальной реакциями, кавернозные полости не содержат гиалуроповой кислоты, в то же, время при острой экспериментальной глаукоме с незначительными мнкроглиальными и астро-цитальными изменениями кавернозные пространства заполнены гиалуроновой кислотой.
Эти данные позволяют считать, что кавернозная дегенерация, наступающая при острой экспериментальной глаукоме, является особым типом ишемйческого инфаркта зрительного нерва, в некротические полости которого гиалуроновая кислота как бы «выжимается» из стекловидного тела повышенным внутриглазным давлением. Условия, создающиеся при остром приступе глаукомы, по всей вероятности, надо расценивать как экстремальные. Когда внутриглазное давление достигает очень высокого уровня, сосуды диска зрительного нерва внезапно сдавливаются и при этом немедленно возникает острая ишемия, приводящая к быстрой гибели нервных элементов диска. При открытоугольной глаукоме с длительно повышенным внутриглазным давлением ишемия диска зрительного нерва развивается не сразу и должно пройти некоторое время до появления офтальмоскопически видимых его изменений. Поэтому патомсханизмы образования атрофии нервной ткани здесь более сложные, и для объяснения их вполне вероятными являются гипотезы, основанные на данных о нарушении баланса между общим кровяным давлением, а также артериальным давлением в сосудах зрительного нерва и внутриглазным давлением. Речь идет, следовательно, о нарушении соотношения между интра- и экстравазалыгым давлением, и при превалировании последнего возникают условия для большей или меньшей компрессии сосудов хориоидеи и диска, которая приводит к состоянию хронической ишемии зрительного нерва. Эти взгляды нельзя назвать новыми. Лаубер (ЬанЬег, 1936) отмечал, что повышение офтальмотопуса снижает размах между артериальным и внутриглазным давлением, что вызывает аноксию высокочувствительной нервной ткани. Риз и Мак-Гевек (Кеазе, МсСаую, 1942), Мак-Лин (МсЬеап, 1957) опубликовали наблюдения о появлении изменений в поле зрения, возникших после снижения общего кровяного давления у больных глаукомой. Внимание к такому механизму нарушения зрительных функций у больных глаукомой было проявлено С. М. Хаютиным и М. С. Ремизовым (1955). Харрингтон (Натп@;гон, 1959) также считал, что наиболее неблагоприятные условия в отношении прогресси-рования глаукоматозного процесса создаются у больных с высоким внутриглазным и низким артериальным давлением. Эти исследования с определенностью указывают на зависимость патологических изменений зрительного нерва от состояния его сосудистой системы. В дальнейшем участие сосудистой системы в процессе нарушения поля зрения у больных глаукомой было установлено офтальмодинамометрически. В ряде сообщений демонстрировалось возникновение нарушений в поле зрения при офтальмо-динамометрии, вызывающей компрессионное повышение внутриглазного давления. Дефекты в поле зрения появлялись быстро и были преходящими, т. е. устранялись при прекращении офталь-модинамометрической компрессии (&аШег, СоМтап, 1955; Вгапсе, 1962; ^аеаег, 1964, и др.). Здесь следует остановиться на ангиогра-фических исследованиях Бдюмепталя и Беста (В1итеШа1, Ве81, 1971). Ангиография проводилась 35 исследуемым, которые были разделены на три группы: первая — 12 человек с внутриглазным давлением от 26—36 мм рт. ст. без дефектов поля зрения и без патологической акскавацин диска зрительного нерва; вторая—11 человек с расширенной физиологической экскавацией и умеренными изменениями поля зрения; третья — 9 человек с тотальной экскавацией и выраженными изменениями поля зрения. Ангиография исследовалась при остром повышении уровня внутриглазного давления, превышающем систолическое давление в глазничной артерии. Затем внутриглазное давление постепенно снижалось путем уменьшения вакуума и исследовалась апгиограмма при разных уровнях офтальмотонуса.
У исследуемых первой группы определялся дефект хорио-идальной псрипапиллярпой флуоресценции при высоком уровне внутриглазного давления. При снижении офтальмотонуса до уровня диастолического давления появлялась флюоресценция хориоидеи, при дальнейшем снижении внутриглазного давления была уже видна рапняя флюоресценция хориокапиллярного слоя вблизи диска зрительного нерва. Таким образом, авторы ангио-графически показали зависимость кровенаполнения хориоидаль-пых сосудов от соотношения между различными уровнями внутриглазного давления и соответствующими значениями давления в глазничной артерии. Эти данные хорошо подтверждают приведенные результаты исследований о сосудистом характере изменений поля зрения при повышенном офтальмотонусе, рассматриваемые с точки зрения нарушения баланса между экстра- и интравазальпым давлениями.
В работе Блюменталя и др. отмечается также и то, что у лиц с глаукоматозной окскавацией и изменением поля зрения задержка хориоидальной флуоресценции, охватывающая или всю сосудистую оболочку или же локализующуюся вблизи височной стороны диска, наблюдалась и при нормальном уровне офтальмотонуса. Эти данные подтверждают те гистопатологические исследования, в которых были найдены нефункционирующие поля в хориокапил-лярном слое при глаукоме (Хоган, Циммерман, 1962). Интересно, что найденный Блюмспталем дефект юкстацапиллярной хориои-дальпой флуоресценции при повышенном уровне внутриглазного давления был намного больше, чем при нормальном офтальмотопу-се, что указывает на возникающую при высоком внутриглазном давлении облитерацию больших сосудов перипаниллярной хориоидеи. Аналогичное нарушение юкстанапилляриой флуоресценции отметили Светличко и Девид (ЗлуеШсгЬо, Оау1а, 1970) после перевязки короткой цилиарной артерии. Имеют ли прямое отношение к механизму развития ишемии диска зрительного нерва приведенные исследования хориоидальной юкстапапиллярпой циркуляции? Видимо, да, так как диск зрительного нерва кровоснабжается непосредственно из сосудов перипапиллярной хориодеи. Следовательно, облитерация перипапилляриой хориоидальной сети, возникающая при повышении внутриглазного давления, может иметь большое
значение в образовании глаукоматозной экскавации и нарушении поля зрения.
В цикле исследований Хейреха (НаугеЬ, 1966—1972) были получены весьма важные экспериментальные п клинические данные, подтверждающие гипотезу о том, что глаукоматозная итемня диска зрительного нерва и вызываемая ею атрофия его являются следствием нарушения баланса между давленном в глазничной артерии и внутриглазным давлением.
В эксперименте па обезьянах автор изучал влияние офтальмо-тонуса на циркуляцию в зрительном нерве, хорпоидео и сетчатке. Было найдено, что к повышению внутриглазного давления наиболее восприимчивы сосуды преламинарттои части зрительного нерва и диска зрительного нерва. Псршгапнллярняя часть хориоидеи несколько меньше реагирует на повышение офтальмотонуса, однако при определенном его уровне сосуды ее также облптерирутотся, что сказывается па состоянии преламинарпой п ротроламинарпой зон диска, получающих кровоснабжение из сосудов перппапилляр-ной хориоидеи. В отличие от этого рстттнальпая циркуляционная система более устойчива к повышенному внутриглазному давлению, и облитерация в пен по наступает до тех пор, пока внутриглазное давление не будет явно больше давления в глазничной артерии.
Исследования в условиях эксперимента на обезьянах влияния повышенного внутриглазного давления па сосудистую циркуляцию диска зрительного нерва, хориоидеи и сетчатки при нормальном общем артериальном давлении и позже па глазах этих же животных при пониженном общем артериальном давлении дали возможность автору предложить формулы, по которым вычислялось давление в глазничной артерии:
1. Систолическое давление п глазничной артерии = 0,80 х общее систолич. давлепие — 0,83 мм Не; + 3,8.
2. Диастолическое давление в главпичнои артерии == 0, ЗОхобщее диастоли-ческое давление+6,95 мм Н^ + 3,4.
Мы полагаем, что выведенные автором на основании большого количества экспериментальных расчетов формулы систолического и диастолического давлений в глазничной артерии дают преимущества в практике, так как могут освободить от необходимости проведения офтальмодипамометрии, которая, как известно, у больных глаукомой сопряжена с трудностями.
Из представленной Хейрсхом таблицы опытов отчетливо видно, что циркуляция в хориоидее и зрительном нерве зависит от существующей разницы в уровнях общего артериального давления и давления в глазничной артерии, с одной стороны, и внутриглазного давления, с другой. Например, уже при внутриглазном давлении, превышающем Диастолическое давление в глазничной артерии па 10 мм Н^ или даже меньше, отмечается затруднение заполнения
сосудов диска: флуоресценция его видна только в височном секторе.
Таким образом, несомненной заслугой Хейреха следует считать то, что он обратил внимание на нарушение кровоснабжения при дисбалансе интра- и экстравазальных давлений в хориоидальной системе сосудов, являющихся источником кровоснабжения диска зрительного нерва, в то время как до него рассматривались только изменения (при этих условиях) в сосудистой системе сетчатки.
С этих же позиций подходит Хейрех и к объяснению ишемии зрительного нерва при глаукоме с низким давлением.
Группа таких больных характеризуется понижением перфузи-онного давления в цилиарпых сосудах без повышения офтальмо-тонуса. В то же время повышение офтальмотопуса может оказывать тот же самый эффект, что и падение давления в глазничной артерии. В обоих случаях развивается состояние хронической ишемии диска зрительного нерва. Исходя из этого автор считает, что глаукома и глаукома с низким давлением — идентичные процессы.
Наряду с приведенными выше концепциями о патогенезе глау-коматозной экскавации существуют гипотезы, в которых нарушение поля зрения и патологическая экскавация рассматриваются как локальные изменения сосудистой системы зрительного нерва, связанные с некоторыми общими заболеваниями.
Мажито (Ма^пют, 1929) высказал получивший широкое распространение и вызвавший оживленную дискуссию взгляд о том, что глаукома — заболевание нейрососудистой системы. Он полагал, что склероз перннапиллярного сосудистого сплетения вызывает глаукоматозную атрофию. В то же время локальные склеротические изменения являются проявлением общего поражения нервной системы, передающей патологические импульсы в соответствующие сосудистые зоны. Надо отметить, что еще до Мажито Эльшниг (Е1ясЬш§, 1924) выразил сомнение по поводу того, что повышенный офтальмотонус берет на себя всю ответственность за изменения нервно-сосудистой системы глаза, возникающие у больных глаукомой. Таким образом, сформировалось представление, что глаукоматозная атрофия диска зрительного нерва происходит в результате поражения его сосудистой системы, а повышение внутриглазного давления (если оно имеется) является сопутствующим эпизодом. Это положение, кроме Мажито, который продолжал его отстаивать и позже, но существу поддержали Кристи-ни (СпзПш, 1947—1951), Редслоб (КесЫоЬ, 1956), Съегрен (8]б§геп, 1952) считавшие глаукому общим сосудистым заболеванием. Они утверждали, что патогенез глаукомы и псевдоглаукомы основывается на функциональных сосудистых расстройствах и что глаукома отражает заболевание организма с особым включением нервной системы. С этими взглядами солидаризируются и глаукоматологи Одесского НИИ глазных болезней и тканевой терапии им. В. П. Филатова.
По мнению Редслоба, глаукоматозная атрофия зрительного нерва типа цшемическои кавернозной атрофии напоминает лаку-нарную атрофию в коре мозга, заболевания, поражающего ту же категорию больных, которые страдают от открытоуголыюй глаукомы и имеют недостаточность церебральной циркуляции. Съег-рен, например, нашел сходные изменения в зрительном нерве и коре мозга у больных, группировавшихся под диагнозом глаукома без гипертензии. Об аналогичных данных сообщил Кавка(Саука, 1956). Частое совпадение изменений церебрального кровоснабжения атеросклеротпческого генеза с открытоугольноп (простой) глаукомой было также отмечено Л. А. Кацпе.чьсоном (1967-1968).
Изучение общего состояния у 126 больных открытоугольной (простой) глаукомой показало, что в 88,7% у них можно было диагпосцировать перебросклероз, кардиосклероз и гипертоническую болезнь. Показательными были синхронные исследования кровообращения в церебральных и хориоидальных сосудах но данным реоэнцефалограммы и рсоофтальмограммы. В качестве примера можно привести результаты таких одновременных исследований у больных с открытоугольной глаукомой с краевой экскавацией диска зрительного нерва и внутриглазным давлением, но превышающим 24—26 мм Н@. На рис. 142 отмечается характерная для церебрального атеросклероза реоэтщефалограмма (РЭГ) с образованием плоской вершины (плато) и понижением кронооб-ращепия в сосудистом тракте глаза, выражавшееся в уменьшении амплитуды реоофтальмограммы и величины реографическо-го коэффициента.
Если вышесказанному противопоставить очерченное определение глаукомы, по существу являющееся синонимом повышенного внутриглазного давления, то закономерен вопрос, поставленный Спетом (8рае1Ь, 1971); «Если глаукома это повышение офталь-мотонуса, то насколько он должен быть повышен, чтобы вызвать нарушение зрительных функций?» Однозначный ответ на этот вопрос в настоящее время, видимо, получить нельзя. Спет видел анормальные флюорссцентные ацгиограммы у всех больных с повышенным внутриглазным давлением и изменениями диска и поля зрения. В то же время повышение внутриглазного давления само но себе не обязательно вызывает нарушение кровообращения. Для иллюстрации этого автор приводит клиническое наблюдение больного 27 лет с глаукомоциклитическим кризисом, у которого флуорес-центная ангиограмма была нормальной при внутриглазном давлении, равном 60 мм Н@. Аналогичные данные были получены в выполненных у нас Т. И. форофоновой и А. В. Супрун (1973) исследованиях денситометрическою скенирования флуоресцентных ан-гиограмм диска зрительного нерва при климактерическом гипер-тензивном синдроме, которые показали высокий уровень его кровоснабжения.
В реоофтальмографических исследованиях А. В. Супрун и Э. К. Лосевой (1973) у больных с климактерической гипертен-зией также не было отмечено снижения кровенаполнения сосудистого тракта глаза, несмотря на длительно поддерживающийся у них повышенный уровень внутриглазного давления. Более того, оказалось, что величина реогрпфического коэффициента (Д())была достоверно выше у больных с климактерической гипертензией, чем у больных первичной глаукомой. Так, при гипертензии (45 человек) П() = 3,6% ± 0,6, при первичной глаукоме (42 человека) НО == 2,5% ± 0,9. Ни у одной из наблюдаемых ими больных не возникло патологической экскавации. Не отметил образования краевой экскавации Г. Я. Чернявский (197’1) у большой группы больных с гипертензией при гиноталамическом синдроме.
В то же время Спет отметил увеличение абсолютного времени рука — сетчатка у больных глаукомой с низкпм внутриглазным давлением. Автор считает, что н.; одно повышение внутриглазного давления, ни одни глаукомртозные патологические изменения диска зрительного нерва не являются обязательной причиной анормального кровоточа, типичного для больных открытоугольной глаукомой. Нарушение же кровотока, по его миопию, констатируется, когда повышение внутриглазного давления развивается в глазу, предрасположенному к патологическим изменениям, свойственным открытоугольной глаукоме. Иначе говоря, предполагается, что патологические изменения диска зрительного нерва и зрительных функций при глаукоме зависят от первично анормального кровоснабжения хориоидальной сосудистой сетью, ламинарной и пре-ламинарной частей зрительного нерва.
В исследованиях, выполненных совместно с намп Л. П. Козло-ной и Э. К. Лосевой (1973)), хориоидальное кровообращение больных с открытоугольной (простой) глаукомой с внутриглазным давлением, не превышавшим 27 мм Нд, сопоставлялось с состоянием диска зрительного нерва. У первой группы больных (ЗГ) глаз) с неизмененным диском и нормальным полем зрения кровенаполнение хориоидеи, по данным реоофтальмографии, было заметно снижено. У второй группы больных (20 глаз) с начинающейся экскавацией диска зрительного нерва, но без изменения в поле зрения было отмечено еще большее нарушение хориоидалъного кровообращения. В каждой группе больных определялось среднее значение реографичсского коэффициента, выражавшего величину кровенаполнения хориоидеи. График, построенный по этим средним величинам, показал, что между глаукоматозными изменениями диска зрительного нерва и снижением реографического коэффициента существует достоверная зависимость. Эти данные могут быть использованы для подтверждения взгляда о возможности первичного нарушения циркуляции в сосудистой сети диска зрительного нерва у больных с открытоугольной глаукомой. Вопрос о генетически детерминированной предуготовленности тканей глаза, в том числе зрительного нерва, к глаукоматозным поражениям был исследован Армали (Агта1у, 1947). Он считал, что величина диска зрительного нерва определяется наследственными факторами. Поэтому известные клинические наблюдения о том, что диск большого диаметра менее резистентеп к действию повышенного внутриглазного давления, чем диск зрительного нерва небольшой по величине, автор объяснял более легко наступающим в большом диске уменьшением объема капилляров. Следовательно, здесь скорее может произойти изменение поля зрения при ишемии. Армали (1969) полагает также, что имеется наследственное предрасположение к высокому уровню внутриглазного давления. Раз так, то лица с высоким уровнем «нормального» внутриглазного давления и большим по величине диском зрительного нерва имеют меньшее пространство для адаптации и особенно склонны к развитию ишемического состояния и следующим за ним распадом зрительных функций. Повышенное внутриглазное давление, не являясь основной причиной нарушения кровоснабжения, приводит к более выраженным проявлениям сосудистой недостаточности.
Эта концепция в той или иной мере продолжает линию авторов, считающих, что патологические изменения глаза при откры-тоугольной глаукоме не могут зависеть только от повышения офтальмотонуса (ВчЬе-Ешег, Егпз!, Ра1г, Нагпн§1оп и др.). Но присоединение к позиции о пирвичном нарушении кровоснабжения капиллярной системы диска зрительного нерва при глаукоме не исключает необходимости решения вопроса об оптимальном уровне офтальмотонуса, обеспечивающем сохранность диска, так как несомненно, что влияние внутриглазного давления и при этих обстоятельствах остается существенным. В этом отношении весьма плодотворным является предположение, что в каждом отдельном случае глаукомы может быть свой оптимальный уровень офтальмотонуса, соответствующий особенностям первично детерминированных условий, в которых находится система кровообращения. Хотя Спет прямо и не говорит об этом, но данные его ангиографи-ческих исследований могут, по нашему мнению, быть основой для такого подхода. Ангиография проводилась каждому больному при различных уровнях внутриглазного давления, что достигалось приемом раствора глицерола. Оказалось, что исходное нарушение фаз циркуляции, выражавшееся в так называемой хориоидальной задержке (хориоидальная флюоресценция появлялась позже ранней артериальной фазы), нормализовалась у данного больного при определенном, свойственном только ему уровне офтальмотонуса. Так, например,, для одного больного снижение внутриглазного давления от 35 до 22 мм Н@ было достаточным для того, чтобы хориоидальная задержка была ликвидирована, в другом же случае наблюдалась обратная ситуация. После приема глицерола удалось снизить внутриглазное давление до 16 мм Н@г, однако хориоидальная задержка при этом оставалась, и лишь после того как офталь-мотонус повысился до 20 мм Н§’, она исчезла, т. е. восстановилась нормальная хориоидальная циркуляция и одновременно с этим уменьшилось время рука — сетчатка. Это говорит о том, что существующие представления о нормализации офтальмотонуса у больных глаукомой в их общем виде являются весьма относительными и лишь детальное сопоставление уровня офтальмотонуса с соответствующим ему состоянием хориоидального кровообращения в каждом отдельном случае заболевания могут дать сведения о той величине внутриглазного давления, при которой условия для сосудистой циркуляции будут наиболее благоприятными для предупреждения или уменьшения ишемии диска зрительного нерва, а следовательно, и развития в нем явлений атрофии.
Как впдпо, взгляды на патогенетические механизмы образования глаукоматозпои атрофии зрительного нерва, если их рассматривать в исторической последовательности, изменялись в соответствии с новыми фактическими данными, полученными в исследованиях, проводившихся на более высоком техническом уровне. В настоящее время уж” нельзя рассматривать патологическую экскавацию зрительного перва ни с чисто механистических позиций Бирнбахера и Фукса, ни с противоположной точки зрения Шнабеля. Несомненно, что причиной образования глаукоматозной экскавации нужно считать ишемию диска зрительного нерва, возникающую вследствии нарушения кровотока в нерипапиллярной хориоидалыюй сосудистой сети и капиллярах зрительного нерва, имеющих хориоидальный источник кровоснабжения. Надо считать доказанным, что нарушение кровоснабжения наступает при превалировании (даже небольшом) внутриглазного давления над интравазальным. В то же время при закрытоугольной или вторичной глаукоме даже высокое внутриглазное давление может дли-тедь-ио не приводить к нарушению зрительных функций. При гипертепзивных состояниях (климактерическая гипертеизия, диэнцофальная гипертензия) с периодическими нарушениями регуляции внутриглазного давления не появляются изменения поля зрения и краевая экскавация. Это можно объяснить первично хорошим кровоснабжением зрительного нерва, как бы противостоящим компрессионному влиянию повышенного внутриглазного давления, что подтверждается результатами объективных методов исследования гемодинамики, неизменно показывающих у таких больных нормальных или даже высокий уровень кровенаполнения. Однако наблюдения показывают, что если исходное состояние кровообращения в хориоидалыюй системе сосудов нарушено, то относительно небольшое повышение офтальмотонуса быстро приводит к изменениям в поле зрения вследствие развивающейся ишемии диска зрительного перва. Например, при склерозирова-нии капиллярной сети сосудов диска зрительного нерва, как это бывает у больных с открытоугольной (простой) глаукомой, даже небольшая гипертензия довольно быстро вызывает нарушение баланса между офтальмотонусом и интравазальным давлением с исходом в ишемичсскую атрофию зрительного нерва. В главе 7 нами было математически показано, что одинаковый градиент давления относительно больше деформирует сосуд со склерозиро-ванными стенками, чем с неповрежденными. Видимо, с этим можно отчасти связать индивидуальную устойчивость к действию внутриглазного давления. Если подходить к развитию ишемиче-ской атрофии диска зрительного перва с этих позиций, то, вероятно, следует считать, что первичное состояние кровообращения в диске определяет ответную ишемическую реакцию па повышенное внутриглазное давление и его, следовательно, нужно отнести к факторам, имеющим вторичный характер. Это предположение, естественно, ни в коей мере не снижает ответственности гипертен-зии за углубление ишемического состояния диска зрительного нерва и не снимает вопроса о консервативном или хирургическом (при необходимости) снижении внутриглазного давления.
И наконец, последнее. Нельзя исключить вероятность того, что у исходов развития ишемии зрительного нерва при первичной глаукоме лежит генетически детерминированная неполноценность хориоидального кровоснабжения, так же как величина диска зрительного нерва, легкость оттока и зависящий от нее уровень внутриглазного давления. Видимо, развитие генетических исследований сможет дать ответ на эти вопросы.
3. ИДЕНТИФИКАЦИЯ ГЛАУКОМАТОЗНОЙ ЭКСКАВАЦИИ ДИСКА ЗРИТЕЛЬНОГО НЕРВА
Дифференцирование по офтальмоскопической картине физиологической и глаукоматозной экскавации может встретить затруднения. Поэтому в офтальмологической литературе, преимущественно последних лет, появились работы, показывающие необходимость тщательного изучения диска зрительного нерва во всех сомнительных для диагноза случаях. Естественно, что правильный подход к дифференциальной диагностике патологической и физиологической экскавации может быть осуществлен только при знании особенностей топографии физиологической экскавации и ее вариантов.
В здоровых глазах физиологическая экскавация обычно имеет круглую форму или форму горизонтального овала. Исключение составляют диски с атипичным строением при высокой близорукости и некоторых конгенитальных аномалиях (нижний конус, ямка диска зрительного нерва).
Физиологическая экскавация может варьировать по величине и нередко занимать эксцентричное положение па диске. Считается, что даже при болыпои величине физиологической экскавации она должна быть окружена кольцом неизмененной ткани диска зрительного нерва. Это общее и давно известное положение в основном не претерпело изменений. Сама физиологическая экскавация чаще бывает неглубокой, края ее обычно не подрыты и сосуды поэтому проходят по диску без явного перегиба по краю экскавации, хотя они могут иногда быть несколько сдвинуты в носовую сторону.
В глаукомных глазах в соответствии с офтальмоскопической топографией экскавации можно выделить три группы дисков.
1. Диски с тотальной экскавацией. Экскавация занимает все пространство диска зрительного нерва, не оставляя окружающего ее кольца здоровой ткани. В этих случаях диагностических сомнений обычно не бывает.
2. Диски с субтотальной экскавацией. Эктазия диска пе занимает всего его пространства, но при этом достигает края диска в области его верхнего или нижнего полюса, чаще несколько смещаясь в височную сторону. Кирщ и Андерсон (Кп-зсЬ, АпЯегвоп, 1973) считают, что обычно в таких случаях до развития патологической экскавапии была большая физиологическая экскавация, а
334
приобретенные изменения привели к распаду ткани диска лишь в одном сегменте ее окружности. В эту же группу можно отнести глаукоматозныс экскавации в форме вертикального овала. Предполагается, что до образования глаукоматозной экскавации была небольшая, расположенная эксцентрично между центром диска и верхним или нижним его краем физиологическая экскавация.
Приобретенные изменения привели к деструкции ткани, вплоть до края диска в верхнем или нижнем секторе, в результате этого экскавация приобрела форму вертикального овала. При тщательном исследовании диска диагностика этого вида экскавации может быть точной. ”
3. Группа патологических экскаваций, выделенная Киршем и Андерсоном, представляет наибольшие трудности для диагностики. Экскавация относительно небольшая по размеру. Она не достигает края диска и окружена неравномерным по ширине кольцом неизмененной ткани. Однако экскавация имеет явную тенденцию к распространению в верхнем иди нижнем сегментах, что приводит к сужению кольца неизмененной ткани диска или в одном или в обоих отих направлениях. Во всех вариантах такая &кс-кавация имеет форму вертикального овала. При этой форме экс-“кавации^е соблюдается установившееся представление о том, что патологическая экскавация непременно должна быть краевой. Поэтому, скорее всего, она отражает состояние перехода физиологической экскавации в глаукоматозную и является этапом этого динамического процесса.
В связи с возникающими трудностями при клиническом распознавании глаукоматозиой экскавации и особенно дифференцировании ее от физиологической важное значение имеет изучение деталей топографии диска зрительного нерва. Это может быть доступным при современной стандартизированной технике исследования. Несомненно, что обычная офтальмоскопия в обратном виде недостаточно информативна, и если основываться только нл ее показаниях, нетрудно допустить ошибку в диагностике. Это особенно важно в тех случаях, когда нахождение или отсутствие патологической экскавации берется в качестве критерия для дифференцирования глаукомы от так называемых гипсртензивных состояний.
Современный подход к диагностике экскавации строится на использовании нескольких методов исследования диска зрительного нерва, в сумме дающих наибольшее количество сведений о конфигурации диска и экскавации.5 С этой целью последовательно применяются прямая и непрямая офтальмоскопии, исследование щелевой лампой с контактной линзой Гольдмапа и стереофотография диска зрительного нерва с обычным и двухлинзовым увеличением., Результаты всех этих исследований необходимо коррелировать для каждого случая изучения диска (Оикю-ЕИег, 1969; БсЬ^агП, 1973; Кп-всп, Апаегаоп, 1973; У^е1втап, 1973). При прямой офтальмоскопии нередко возникают трудности из-за того, что не удается охватить контуры диска зрительного псрва, однако ясно видны детали исследуемой зоны диска. Поэтому хорошим дополнением является биомнкроскония диска зрительного нерпа. Луч щелевой лампы, последовательно передвигающийся по поверхности диска, позволяет достаточно точно определять по изменению его девиации характер контуров как экскавации, так и самого диска зрительного нерва. По данным Кирша и Вейсмана, максимальную информацию об анатомотопографпческих особенностях диска можно получить при ^изучении хорошо выполненных стереоскопических фотографии. >’В частности, появляется возможность для изучения цветового контраста между краем диска и окружающим его в ряде случаев Ьа]о, создаются условия для тщательного об-ьектиппо-го изучения грант; диска и их соотношения с мелкими сосудами, изгиб которых может иметь принципиальное значение для диагностики. Одновременно фотодокумонтация диска зрительного нерва необходима для определен ля соотношения экскавация — диаметр диска, что может быть применено как для ранней диагностики глаукомы, так и для изучения динамики развития экскавации. Таким образом, точное определение экскавации невозможно без соответствующих этой важной задаче методов исследования.
Идентификация физиологической и глаукоматозной экскавации явилась предметом исследования ряда авторов. Элыпниг (1904) считал, что физиологическая экскавация наиболее легко распознается, если се пространство напоминает по форме конус пли цилиндр. При этом поперечные срезы диска на псех уровнях экскавации дают круг. При большой физиологической экскавации можно судить о ее круглом очертании, если края экскавации примерно концентричны границе диска. Иногда физиологическая экскавация, сохраняя форму круга, может располагаться эксцентрично, приводя к сужению височной части окружающего ее кольца ткани диска. Отмечаются трудности при определении границы физиологической экскавации, если края ее.покаты. Однако тщательные исследования, в том числе прямая офтальмоскопия и биомикроскопия с направлением луча под разными углами, помогают увидеть край экскавации. Также бывает нелегко составить представление о круглой форме экскавации при косом вхождении зрительного нерва. Нервные волокна из верхнего и носового секторов сетчатки делают крутой изгиб, образуя при этом четко очерченную верхпе-посовую границу экскавации. Нервные волокна из нижнего и височного секторов сетчатки, прежде чем войти в зрительный нерв, образуют тупой угол. П результате нижняя и височная границы экскавации имеют скошенные края. При клиническом исследовании ппжне-вп-сочпая часть кольца диска продетанляется широкой, а верхне-носо-вая его часть наиболее узкой, так как здесь край экскавации острый и как бы подрытый. Несмотря на сужение кольца диска в вертикальном меридиане, вследствие его необычной конфигурации нельзя считать, что дкскавацня имеет патологическую вертикальную экспансию. Поперечные срезы, перпендикулярные к ходу нервных волокон показывают, что стенки, ограничивающие экскавацию, приближаются к форме круга. Даже если эту округлую форму экскавации трудно себе представить при исследовании, важно уловить в ее конфигурации физиологический вариант, не связанный с глаукомой.
Таким образом, при всем разнообразии клинического проявления физиологической экскавации основными признаками ее нужно считать круглое очертание и сохранность кольца здоровой ткани диска по меридианам 12 и б час. в такой же степени, как и на остальных его участках в зоне границы диска зрительного нерва.
Варианты в конфигурации глаукоматозной экскавации также могут создавать трудности при ее клинической диагностике. В настоящее время, как было сказано, считается, что при всем разнообразии отдельных апатомо-топографических деталей глаукоматозной экскавации по форме она в отличие от физиологической приближается к вертикально ориентированному овалу (\Уе18тап е1 а1., 1973;
К.1Г5СН, Анаегзоп, 1973). Еще Элыпниг, не имея современных методов исследования, считал, что для глаукомы типично распространение экскавации по вертикали и по этому признаку можно дифференцировать глаукоматозную экскавацию от физиологической. Чандлер и Грант (СЬапсПег, (лгаШ, 1965) нашли, что при экспансивном росте глаукоматозной экскавации кверху и книзу она достигает края диска в верхне- или нижне-темноралыюм квадрантах. Затем Бегг, Дрене, Гольдман (Ве.^, Вгапсе, СгоМтапн, 1972) подтвердили это при помощи метода стереофотограмметрии. Достаточно точное определение формы экскавации в.виде вертикального овала не всегда является простым. При очерченных краях глаукоматозной экскавации большая или меньшая степень вытянутости ее в вертикальном направлении очевидна.
‘Кирш с соавт. считают, что этого достаточно для того, чтобы считать такую экскавацию глаукоматозной, даже если она нигде не доходит до края диска. Труднее определить форму экскавации, если края ее покаты. Тогда рекомендуется обращать внимание па дополнительные диагностические признаки. В глубине экскавации можно различить поле, которое, как бы ограничивая ее изнутри, имеет форму вертикального овала. Эта особенность может быть полезной для диагностики. В некоторых случаях можно видеть, что около верхнего и нижнего краев диск! проходит меньше нервных волокон, чем у темпоральной и носовой его границ. Это клинически распознается по острым краям экскавации в зоне меридианов 12 и 6 час., где выявляются внезапные изменения в ходе ретипальных сосудов (паралаксированне их)Г.^Кроме того, сверху и снизу или отсутствует розовая окраска кольца ткани диска или же она весьма слабо выражена, в то время, как в позальных н темпоральных ее отделах обычно сохранен розовый цвет ткани. Концепция о вертикальном овале как основном признаке глаукоматозной экскавации важна не только потому, что сама форма экскавации, вернее ее обнаружение, может помочь в диагностике спорных случаев, но потому, что она отражает патологию. Имеется взгляд (ЮгвсЬ, Апаегзон, 1973), что «вертикальный овал» характеризует раннюю деструкцию нервных волокон, которые входят в зрительный нерв в области верхнего и нижнего полюсов диска зрительного нерва.
Глаукоматозная экскавация, не имеющая в геометрическом понимании формы овала, может сформироваться у лиц с большой физиологической экскавацией и поэтому узким кольцом окружающей ее ткани диска. Присоединившаяся глаукома приведет к деструкции нервных волокон в верхнем и нижнем полюсах диска, однако вертикальное удлинение экскавации окажется недостаточным для идентифицирования ее с овалом. Диагностическими критериями глаукоматозпой экскавации тогда будет «касание» ее верхнего и нижнего краев границы диска. Как показал Кронфельд (КтопГеМ, 1959), источником ошибок при диагностике экскавации могут быть неточные определения соотношения края экскавации и края диска зрительного нерва, что вполне возможно, когда имеется зона перипаииллярной атрофии хориоидеи или Ьа1о, которые могут давать блик в виде полумесяца. Эта зона иногда принимается за часть диска и поэтому ошибочно считается, что экскавация не достигает края диска, в то время как в действительности она является краевой. Кронфельд рекомендует в таких случаях найти участок, где зону атрофии хориоидеи или Ьа1о можно отграничить от края диска и от этого места проследить за истинным краем диска на всем его протяжении. Обсуждается в литературе и вопрос о носовом смещении сосудов диска.
Кирш с соавт. оспаривают патогномопичность этого признака для глаукомных изменений диска. Носовое смещение нередко видно при больших физиологических экскавациях. Такое расположение сосудистого пучка позволяет отграничить край экскавации, что особенно ясно видно при прямой офтальмоскопии, но носовое смещение не имеет значения для дифференциальной диагностики между глаукоматозпой и физиологической экскавациями.
У больных глаукомой, как известно, нередко наблюдается пери-папиллярное Ьа1о. Примароз (Ргппагозе, 1969) нашел, что оно бывает статистически чаще в глаукомных глазах, чем в неглау-комных. Считается, что образование Ьа1о отражает недостаточность циркуляции в задних цилиарных артериях — источниках кровоснабжения диска и шерипапиллярной зоны хориоидеи. В серии наблюдений Кирша и Андерсона Ьа1о было найдено в большинстве случаев выраженной глаукоматозной экскавации. Однако нередко Ьа1о можно встретить и в неглаукоматозных глазах, как одну из форм коцгепитальных аномалий. Его трудно отличить от приобретенного, поэтому значение Ьа1о для диагностики глаукомы сомнительно. При подрытых краях экскавации сосуды как бы исчезают из поля зрения, в месте перехода их на окружающее кольцо диска. Это особенно выражено в случаях с глубокой глаукоматозной экскавацией, имеющих ампулообразную форму. Однако такую ампулообразную форму может иметь и физиологическая экскавация. Различие состоит в том, что при ампу-лообразной глаукомной экскавации сосуды проходят по склеральному кольцу диска, а при ампулооб-разной физиологической — через периферическое кольцо нормальной ткани диска.
Следует также остановиться па значении исследования отношения экскавация/диск. Получаемые при этом количественные параметры важны, видимо, для ‘эпидемиологического изучения глаукомы. В литературе обсуждается их диагностическая ценность, а также возможность использования при генетических исследованиях. Нормальная величина отношения Эгор/Дгпр была принята равной 0,3. Исходя из этого, некоторые исследователи считают, что увеличение Э/Д должно учитываться при ранней диагностике глаукомы. Ап-мали (1969), Бекер (1970) показали, что отношение Э/Д генетически детерминировано и зависит от таких, также наследственных, параметров, как внутриглазное давление, легкость оттока и ответ внутриглазного давления па инсталляции кортикосте-роидов.
Дальнейшие исследования Вейсман, Бекер и соавт. (1973) дали новые факты, подтверждающие важность изучения соотношения не только между диаметром экскавации и диаметром диска, но и между диаметрами самой экскавации.
У здоровых и больных открытоугольной глаукомой на цветных фотографиях проводились измерения вертикального и горизонтального диаметра экскавации. Вертикальная элонгация экскавации редко встречалась у больных с неизменным полем зрения. Она была отмечена значительно чаще у больных глаукомой (57%), чем у лиц, не страдающих глаукомой. Это свидетельствует в пользу приобретенного характера вертикальной элонгации и достаточно убедительно подтверждает уже описанное выше диагностическое значение формы экскавации. Однако принципиальное значение работы Вейсман и Бекер состоит в том, что авторы возвращаются к вопросу о том, предшествует ли глаукомная экскавация нарушению поля зрения или следует за ней. Как известно, по этому поводу до сих пор имеются разногласия. Авторы, проводя тщательные сопоставления данных исследования поля зрения на периметре Гольдмана и соотношения диаметров экскавации, пришли к заключению, что вертикальная элонгация экскавации в большинстве случаев предшествует ранним нарушениям в поле зрения и увеличивается при их появлении.
Таким образом, вырисовывается перспектива прогнозиров-гниа нарушения зрительных функций на основании сравнения верт^ кального и горизонтального диаметров экскавации. Надо полагать, что еще большую ясность в этот вопрос внесут дальнейшие исследования, основывающиеся на предложенной авторами методике.