РЕФЕРАТ
НАТЕМУ:«Апластичніанемії. Цукровийдіабет у дітей»
Апластичніанемії
Класифікаціяапластичнихта гіпопластичниханемій
І.Спадкові анемії.
1.Спадковігіпопластичніанемії з загальнимураженнямгемопоезуі
а) спадковагіпопластичнаанемія з загальнимураженнямгемопоезу тавродженимианомаліямирозвитку (анеміяФанконі);
б) спадковародинна гіпопластичнаанемія з загальнимураженнямгемопоезу безвроджениханомалій розвитку(анемія Естрена–Дамешека).
2.Спадкова парціальнагіпопластичнаанемія з вибірковимпошкодженнямеритропоезу(анемія Блекфена–Даємонда). //. Набутігіпо – та апластичніанемії.
1. Іззагальнимпошкодженнямгемопоезу:
а) гостраапластичнаанемія;
б) підгострагіпопластичнаанемія;
в) хронічнагіпопластичнаанемія.
2. Звибірковимпошкодженнямеритропоезу(парціальначервоноклітиннагіпопластичнаанемія).
Перелікмедикаментознихзасобів, щонайчастішесприяють розвиткуапластичноїанемії
Цитостатичніпрепарати: метотрексат,6-меркаптопурин, циклофосфанта ін.
Протисудомніпрепарати: триметин, гексомідин.
Препаратизолота, органічнісполуки миш’яку.
Сульфаніламідніпрепарати: сульфадиметоксин, сульфатіазол.
Антибіотики: хлорамфенікол(левоміцетин), стрептоміцин, тетрациклін.
Анальгетики(фенілбутазон), антитиреоїдніпрепарати.
Порівняльнахарактеристикаспадкових інабутих формапластичноїанемії
Народженнядитини з апластичноюанемією вказує, що шкідливіфактори діялиантенатально.Так, анеміяФанконі – цеспадковеаутосомно-рецесивнезахворюванняіз загальнимураженнямгемопоезу, вродженимианомаліямирозвитку тапорушенимирепаративнимиможливостямиорганізму припошкодженняхДНК, що проявляєтьсяв хромосомнійнестабільності, виявленнічисленниханомалій хромосом(транслокації, перебудови, розриви хроматид).Дефект гемопоезупри анеміїФанконі локалізованийна рівні стовбуровоїклітини. АнеміяБлекфена-Даємондахарактеризуєтьсяраннім початкомта ізольованимураженнямеритроїдногоростка кістковогомозку. Механізмамирозвитку захворюванняє аномаліяеритроїднихклітин-попе-редників, дефект їхмікрооточенняв кістковомумозку, супресіяеритропоезу.При анеміїЕстрена–Дамешекавідбуваєтьсязагальне ураженнягемопоезу нарівні стовбуровоїклітини. У дітейз цим захворюваннямспостерігаєтьсяпанцитопенія, але відсутнівади розвиткуорганів і систем.Незважаючина досягнутіуспіхи в терапії, прогноз прицьому захворюваннізалишаєтьсядуже серйознимз достатньовисокою летальністю.Тому знанняетіопатогенезута клінічнихознак захворюваннясприяє раннійдіагностиці, а усуненняетіологічнихфакторів дозволитьзапобігтипатологічномупроцесу абоперервати його.Своєчаснопризначенапатогенетичнатерапія продовжуєжиття до 10 років, сприяє досягненнюповної ремісіїта повної репараціїкістково-мозковогокровотворення.
/>/>/>Принципилікуванняапластичниханемій
І.Лікуваннянабутих апластичниханемій.
Основний метод лікування набутих апластичних анемій – трансплантація кісткового мозку. Підготовка до цієї маніпуляції здійснюється шляхом комбінації антилімфоцитарного імуноглобуліну та цитостатиків.
Комплекснаімуносупресивнатерапія (програмаPilot StudioSAA 94): гранулоцитарнийколонієстимулюючийфактор (підшкірноу дозі 5 мкг на1 кг маси тіла1 раз на добу –28 днів) + циклоспоринА (5 мг на 1 кг маситіла у 2 прийманняна добу) + антилімфоцитарнийімуно-глобулін(0,75 мл на 1 кг маситіла на добувнутрішньовеннов 400 мл ізотонічногорозчину натріюхлориду за 8год протягом8 днів) + метил-преднізолон(внутрішньовенноз 1-го по 4-й деньлікування –із розрахунку20 мг на 1 кг маситіла на добу; з 5-го по 8-й день– 10 мг на 1 кг маситіла на добу, титруєтьсяпротягом 24 год; з 9-го по 11-й день– 5 мг на 1 кг маситіла на добу, триразовопротягом добив невеликійінфузії, з 12-гопо 15-й день – 2,5 мгна 1 кг маси тілавнутрішньовенновранці; з 16-гопо 28-й день – 1 мгна 1 кг маси тілавнутрішньовенноструминно).
Замісна терапія: трансфузії еритроцитарної маси (проводять при зниженні рівня гемоглобіну нижче ніж 80 г./л).
За наявності вираженого геморагічного синдрому – внутрішньовенно антигемофільну плазму або тромбоконцентрат.
При приєднанні вторинної бактеріальної інфекції – призначення антибіотиків широкого спектра дії.
Вітамінотерапія (С, Вх, В12, В6, В15).
Калорійність їжі необхідно збільшити на 10–20% за рахунок білків, фруктів, соків.
II.Лікуваннявродженихгіпопластичниханемій.
При анемії Фанконі застосовують комбінацію глюкокортикоїдів (у дозі 2–3 мг на 1 кг маси тіла на добу) та андрогенів (тестостерону пропіонат 1–2 мг на 1 кг маси тіла на добу).
При анемії Блекфена–Даємонда високоефективним є раннє призначення глюкокортикоїдів (2,5 мг на 1 кг маси тіла на добу). При відсутності відповіді на цю терапію застосовують імуносупресивне лікування (циклоспорин А + антилімфоцитарний імуноглобулін). Також призначають трансплантацію кісткового мозку або трансфузію стовбурових клітин, що отримані з пуповинної крові. Показані трансфузії еритроцитарної маси для підтримання рівня гемоглобіну вище ніж 80 г./л.
Цукровийдіабет у дітей
Визначенняі типи цукровогодіабету; особливостіцукровогодіабету у дітей
Цукровийдіабет – цезахворюванняобміну речовинрізної етіології, яке характеризуєтьсяхронічноюгіперглікемією, що виникаєвнаслідокпорушеннясекреції чидії інсулінуабо обох факторіводночасно(ISPAD, 2000). ВУкраїні показникизахворюваностіна цукровийдіабет середдітей, у порівнянніз іншими країнамисвіту, оцінюютьсяяк середні(7–19 на 100 тис. нарік). Найвищіпоказникиреєструютьсяв Скандинавськихкраїнах (більшеніж 20 на 100 тис.нарік), а найнижчі– в Чилі, Мексиці, Китаї (меншеніж 3 на 100 тис. нарік).
Заетіологічноюкласифікацієюпорушень глікемії(ВООЗ, 1999) виділяютьцукровий діабеттипу І, цукровийдіабет типуII, специфічнітипи діабету(обумовленігенетичнимидефектамир-клітинноїфункції чи діїінсуліну, хворобамиекзокринноїчастини підшлунковоїзалози, ендокринопатіями,інфекціямита іншими факторами), гестаційнийцукровий діабет.Найпоширенішимиє цукровийдіабет типуІ і типу II.Вони розрізняютьсяза етіологієюта патогенезом, за рядом клінічнихі епідеміологічниххарактеристик, рівнем секреціїінсуліну. Удітей та осібмолодого вікудо ЗО-35 роківпереважнозустрічаєтьсяцукровий діабеттипу І.
Цукровийдіабет типуІ – аутоімуннезахворюванняу генетичносхильних осіб, при якому хронічнийперебіг лімфоцитарногоінсуліту призводитьдо деструкції(3-клітин з наступнимрозвиткомабсолютноїнедостатностіінсуліну. Цейтип діабетуасоційованийз антигенамисистеми HLA, які локалізуютьсяна короткомуплечі 6-ї хромосомиі пов’язані згенами, функцієюяких є регуляціяімунної відповіді.Таким чином, основнимиетіологічнимифакторамицукровогодіабету типуІ вважаютьсягенетичні. Дляпочатку аутоімунногопроцесу необхідніініціюючі(провокуючі)фактори. Середних найімовірнішимивважаються: вірусні інфекції, які спричинюютьлатентнийперебіг імунноїреакції аболізис р-клітин, хімічні агентиі токсини, щоруйнують р-клітини; харчові фактори(вигодовуваннянемовлят коров’ячиммолоком); стрес.
Цукровийдіабет у дітейхарактеризуєтьсягострим початком, тяжким перебігомзі схильністюдо кетоацидозу, необхідністюпостійноїзамісної терапіїінсуліном.Основнимиклінічнимиознаками маніфестаціїцукровогодіабету є поліурія, полідипсіята схуднення.Серед допоміжнихсимптомів: загальна слабкість, ніктурія, свербіжта захворюванняшкіри, астеновегетативніпрояви, поліфагіячи зниженняапетиту.
Критеріїдіагностикицукровогодіабету
тапорушеннятолерантностідо глюкози удітей
Рівеньглюкози крові(глікемія) єголовним показникомпід час діагностикицукровогодіабету ірекомендуєтьсяекспертамиВООЗ для визначеннянатще та протягомдоби. Нормальнийрівень глікеміїцільної капілярноїкрові становитьу новонароджених1,6–4,0 ммоль/л; удітей грудноговіку – 2,78–4,4 ммоль/л; у дітей ранньоговіку 3,3 – 5,0 ммоль/л; у дітей шкільноговіку та дорослих– 3,8 – 5,5 ммоль/л.Протягом добивін коливаєтьсявід 4 до 8–9 ммоль/лзалежно відфункціональногостану організмута харчування.
Занаявностікласичнихклінічних ознакцукровогодіабету і рівняглікемії цільноїкапілярноїкрові натще6,7 ммоль/л абовибірковопротягом доби11,1 ммоль/л і вищедіагноз цукровогодіабету невикликає сумнівіві, як правило, додатковіобстеженняне потрібні.
Якщорівень глікеміїнатще меншеніж 6,7 ммоль/л, необхіднопровести оральнийглюкозотолерантнийтест. Навантаженняглюкозою становить1,75 г. на 1 кг маситіла дитини, але не більшеніж 75 г. Тестпроводитьсявранці натще.Протягом 3 днівдо обстеженнядитина повиннаотримуватихарчуваннябез будь-якихобмежень (звичне), а період голодуванняперед проведеннямтесту повинентривати 10–16 год.Оцінюєтьсярівень глікеміїчерез 2 год післянавантаженняглюкозою:
нормальна толерантність до глюкози – при рівні глікемії після навантаження менше ніж 7,8 ммоль/л;
порушена толерантність до глюкози – при рівні глікемії після навантаження від 7,8 до 11,1 ммоль/л;
діагноз «цукровий діабет» – при рівні глікемії після навантаження 11,1 ммоль/л і вище.
Прицукровомудіабеті у дітейзазвичайвідзначаєтьсяглюкозуріяі часто ацетонурія, які в нормівідсутні.
Складовіформулюваннядіагнозу «цукровийдіабет», прийнятів клінічнійпрактиці
Тип цукрового діабету.
Фаза: компенсація або декомпенсація (з кетозом, без кетозу, кома: гіперглікемічна, гіпоглікемічна).
Наявність діабетичних мікроангіопатій (ретинопатії, нефропатії, кардіопатії, нейропатії та ін.).
Ускладнення: специфічні (катаракта, синдроми Моріака та Но-бекура, ліпоїдний некробіоз, жирова інфільтрація печінки) та неспецифічні (фурункульоз, піодермія, вульвіт, кандидоз тощо).
Вперше виявлений цукровий діабет або тривалість хвороби в роках.
Поєднання з іншими ендокринними захворюваннями.
Лікуванняцукровогодіабету в дітей
Доосновних методівлікуванняцукровогодіабету в дітейналежать:
1.Дієтотерапія.
2.Інсулінотерапія.
Дозоване фізичне навантаження.
Навчання хворого та проведення в домашніх умовах самоконтролю.
Психологічна допомога.
Дієтотерапіяє важливоюланкою в терапіїцукровогодіабету. Безїї впровадженнянеможливодосягти компенсаціїзахворювання.Сучасні принципидієтотерапіїтакі:
1.Фізіологічність.Забезпечуєтьсяблизьким дофізіологічногоспіввідношеннямосновних інгредієнтівхарчовогораціону: білки– 15–20%, жири – 25–30%, вуглеводи –50–60%.
Виключення з раціону рафінованих вуглеводів і строге дозування вуглеводів із середнім вмістом клітковини.
Достатнє вживання продуктів з високим вмістом харчових волокон, мікроелементів і вітамінів.
Обмеження жирів тваринного походження за рахунок вживання рослинної олії.
Дотримання раціонального режиму харчування. Найдоцільнішим вважається б-разове вживання їжі. Енергетична цінність прийомів становить: сніданок, обід та вечеря – по 20–25%, другий сніданок – 10–15%, полуденок та пізня вечеря – 5–10%.
Постійний контроль за харчуванням.
Бажано адаптувати харчування сім’ї до харчування хворої дитини, а не готувати для неї їжу окремо.
Інсулінотерапіяє обов’язковоюланкою лікування, оскільки цукровийдіабет типуІ супроводжуєтьсяабсолютноюнедостатністюінсуліну. Залежновід походженняпрепаратиінсуліну поділяютьна тваринніі людські.Довготривалевикористаннятвариннихінсулінівпризводитьдо імунізаціїорганізму ірозвитку численнихускладнень.Тому перевагавіддаєтьсялюдським інсулінам.їх промисловевиготовленняздійснюєтьсядвома способами:
а) шляхомферментативноїобробки свинячогоінсуліну –напівсинтетичнийінсулін;
б) задопомогоюгенно-інженерноїтехнології– біосинтетичнийінсулін.
Біосинтетичніінсуліни найкращеочищені, маютьнайвищу ступіньбіологічноїсумісностіі безпечності.Саме їх рекомендуютьдля використанняу дітей та підлітків.
Найбільшепоширення внаш час отримавінтенсифікованийабо базис-болюснийрежим інсулінотерапії.Він передбачаєвведення інсулінукороткої діїперед кожнимосновним прийомомїжі та інсулінупролонгованоїдії 2 (1–3) рази надобу. Його перевагамиє можливістьзначною міроюнаблизитисьдо фізіологічноїсекреції інсулінуу здоровихлюдей та розширитирежим життяі харчуванняпацієнта, анедоліками– необхідністьчастих ін’єкційінсуліну тачастого контролюглікемії.
Дозованефізичне навантаження, яке проводитьсясистематично, збільшує засвоєнняглюкози організмом, що сприяє зниженнюглікемії кровіі зменшеннюпотреби в інсуліні.Фізичні вправипроводятьсяза умови рівняглікемії вмежах 60–130 ммоль/л, через 1 – 1,5 годпісля вживанняїжі.
Поняття«самоконтроль»)включає регулярнепроведеннянавченим пацієнтомабо членамийого сім’ї аналізівкрові та сечіна рівень глюкози, оцінку отриманихрезультатів, контроль харчуваннята фізичногонавантаження, вміння самостійнокоригуватипорушення.Самоконтрольглікемії єголовною ланкоюі проводитьсядвома способами: за допомогоюпортативногоприладу – глюкометраабо візуальношляхом порівняннятест-смужкиз шкалою-еталоном.Оптимальнимдля більшостіпацієнтів єщоденний контрольрівня глікемії4 рази на добу, з них 3 рази передосновнимиприйомами їжіі останній –перед сном.
Критеріїоптимальноїефективностітерапії цукровогодіабету у дітей:
рівень глікемії натще та перед їдою – 4,0–7,0 ммоль/л;
рівень глікемії після їди –15,0–11,0 ммоль/л;
рівень глікемії вночі – 3,6 ммоль/л;
можливі легкі гіпоглікемії;
рівень НЬАІс (глікозильованої фракції гемоглобіну) – до 7,6%.
Ускладненняінсулінотерапії
Доосновних ускладненьінсулінотерапіївідносять: гіпоглікемічністани, інсуліновіліподистрофії,інсулінорезистентність, алергію доінсуліну, синдромхронічногопередозуванняінсуліну, інсуліновінабряки, порушеннярефракції,інсуліновугіперестезіюшкіри.
Гіпоглікемічністани виникаютьпри зниженнірівня глюкозикрові, як правилонижче відфізіологічногорівня, але вониможуть спостерігатисяпри нормо- інавіть гіперглікемії.Це найчастішій дуже небезпечніускладнення, які зустрічаютьсяв усіх дітей, що лікуютьсяінсуліном.Головні причинирозвиткугіпоглікемії: відсутністьрежиму в прийманніїжі, недостатнєвживання вуглеводів, надмірне фізичненавантаження, передозуванняінсуліну. Тяжкістьгіпоглікемічнихреакцій коливаєтьсяв широких межах– від легкихстанів до коми.Ознаки гіпоглікеміїзазвичай розвиваютьсяраптово: спочаткуз’являютьсязагальна слабкість, в’ялість, потімтремор, серцебиття, шкіра стаєблідою, виступпає холоднийпіт, загострюютьсявідчуття голодута жару. Якщопочатковийперіод гіпоглікеміїзалишивсянерозпізнаним, то стан хворогошвидко погіршується, з’являютьсяблювання, судомирізних групм’язів, паралічі, затемненнята знепритомнення– гіпоглікемічнакома.
Інсуліновіліподистрофії– це атрофіїта гіпертрофіїпідшкірноїжирової клітковини, які звичайноз’являютьсяв місцях ін’єкційінсуліну. Вониспостерігаютьсяв 10–25% дітей, хворихна цукровийдіабет. Вважають, що гіпертрофічніявища обумовленіліпогенноюдією інсу ліну, а атрофія –недостатнімступенем йогоочищення.Ліподистрофіїпорушуютьпроцеси всмоктуванняінсуліну, узв’язку з чимвиникаютьтруднощі вплануваннічасу дії інсуліновихпрепаратів, що отримуєхворий, такимчином вонипогіршуютьперебіг цукровогодіабету.
Дляпрофілактикиліподистрофійнеобхіднорегулярнозмінювати місцявведення інсуліну, використовуватипрепарати звисоким ступенемочищення.
Інсулінорезистентність– це зниженняв органах ітканинах біологічнихефектів інсуліну, що вводитьсяяк заміснатерапія. Розрізняютьінсулінорезистентністьлегку (добовадоза інсулінустановить 80 –120 ОД для дорослихабо до 1,5 ОД на1 кг маси тілана добу длядітей), середню(120–200 ОД або меншеніж 2,5 ОД на 1 кгмаси тіла надобу) і тяжку(понад 200 ОД длядорослих або2,5 ОД на 1 кг маситіла на добудля дітей). Захарактеромперебігу виділяютьгостру і хронічнуінсулінорезистентність.Механізмирозвитку цьогостану різні:імунні (високийрівень циркулюючихантитіл доінсуліну тайого рецепторів)і не-імунні(підвищенадеградаціяінсуліну вмісцях ін’єкцій, вродженіінсу-лінорецепторніта постінсулінорецепторнідефекти тощо).
Алергіядо інсуліну.Алергічніреакції навведення інсулінуз’являютьсяпереважно на7–14-й день відпочатку терапіїй бувають місцевимита генералізованими.Місцеві алергічніреакції наінсулін проявляютьсясвербежем, почервонінням, ущільненнямі набрякомшкіри в місцяхін’єкцій.
Генералізованіалергічніреакції наінсулін у виглядішкірного висипу, судиннихнабряків, парестезій, блювання, бронхоспазмуу дитячому віцібувають рідко, а анафілактичнийшок – виключнорідко,
Синдромхронічногопередозуванняінсуліну, абосиндром Сомоджі.Введення надмірнихдоз інсулінупротягом тривалогочасу посилюєхарактернідля цукровогодіабету метаболічніпорушення іспричинюєнестабільнийперебіг хвороби.В основі патогенезуданого станулежить феноменпостгіпоглікемічноїгіперглікемії.У відповідьна введеннязначних дозінсуліну розвиваєтьсягіпоглікемія, яка для організмує стресовоюситуацією.Стрес зумовлюємобілізаціюгіпоталамо-гіпофі-зарно-наднирковоїта симпато-адреналовоїсистем, внаслідокчого в кровізначно підвищуютьсяконцентраціїадреналіну, кортикотропіну, кортизону, соматотропіну, глюкагону тощо.Усі ці гормонисправляютьконтрінсулярнудію, внаслідокчого розвиваєтьсягіперглікемія.Найчастішіознаки синдромухронічногопередозуванняінсуліну:
дуже тяжкий лабільний перебіг цукрового діабету;
відсутність зниження маси тіла при виражених ознаках декомпенсації;
покращення, а не погіршення показників вуглеводного обміну на фоні інтеркурентних захворювань;
погіршення, а не покращення показників вуглеводного обміну та самопочуття хворого на фоні підвищення дози інсуліну;
ацетонурія без високої глюкозурії.
Інсуліновінабряки – рідкіснеускладненняінсулінотерапії.Вони буваютьмісцевими(гомілка, крижі, орбітальнаклітковина)чи генералізованими.Вважають, щов основі розвиткунабряків лежитьдія самогоінсуліну нанирки, що призводитьдо збільшенняреабсорбціїнатрію в канальцях.Це ускладненнячасто не потребуєспеціальноголікування, оскільки набрякизникають самостійно.
Порушеннярефракції.Різкі коливаннярівнів глікеміїпри декомпенсованомуперебігу цукровогодіабету можутьспричинюватинестійкі порушеннярефракції. Вониобумовленізміною фізичнихвластивостейкришталикавнаслідокзатримки вньому води. Ціпорушеннясамостійнозникають зкомпенсацієюзахворювання.
Інсуліновагіперестезіяшкіри виникаєвнаслідоктравмуванняіннерваційногоапарату шкіриін’єкційноюголкою, інсуліномі, можливо, консервантамиінсуліновихпрепаратів.Клінічноспостерігаєтьсяболючість приін’єкціях тапід час пальпаціїмісць, в яківводитьсяінсулін.
Використаналітература
1.Педіатрія: Навч. посібник/ О.В. Тяжка, О.П.Вінницька, Т.І.Лутай та ін.; За ред. проф.О.В. Тяжкої. –К.: Медицина,2005. – 552 с.