Заболевания пищевода Пороки развития

Анатомия и физиология пищевода.
Пищевод — мышечная трубка длиной примерно 25 см ( от глотки до кардиального отдела). Шейный отдел — 5 см, грудной отдел — 15 см, кардиальный отдел 3-4 см.
Анатомия: пищевод — полая цилиндрическая трубка, соединяющая глотку с желудком и расположенная на уровне С6-Th11.
Отделы:
1.Шейный отдел.
У взрослых простирается от уровня перстневидного хряща (С6) до яремной вырезки рукоятки грудины (Тh2). Длина около 5-8 см.
2.Грудной отдел
От яремной вырезки рукоятки грудины до пищеводного отверстия диафрагмы (Th10). Его длина 15-18 см. с практической точки зрения в грудном отделе пищевода целесообразна следующая топография:
— Верхняя часть — до дуги аорты.
— Средняя часть, соответствующая дуге аорты и бифуркации трахеи;
— Нижняя часть — от бифуркации трахеи до пищеводного отверстия диафрагмы.
3.Брюшной отдел.
Длина 2.5 — 3 см. переход пищевода в желудок, как правило, соответствует Th11.
Физиологические сужения пищевода:
1.Верхнее — у места перехода нижней части глотки в пищевод (С6-С7).
2.Среднее — при перекресте с левым бронхом (Th4-Th5).
3.Нижнее — в месте прохождения пищевода через отверстие диафрагмы (Тh10). Здесь расположен нижний сфинктер пищевода, препятствующий забрасыванию кислого желудочного содержимого в пищевод.
Пороки развития пищевода.
Врожденная атрезия пищевода и пищеводнотрахеальные свищи.
Встречаемость: встречается 1 случай на 7-8 тысяч новорожденных. Наиболее часто встречается полная атрезия пищевода в сочетании с трахеобронхиальным свищом: проксимальный конец пищевода атрезирован, а дистальный соединен с трахеей. Реже встречается полная атрезия пищевода без трахеобронхиального свища.
Клиника: заболевание проявляется сразу после рождения. При глотании новорожденным слюны, молозива, жидкости моментально возникает нарушение дыхания, цианоз. При полной атрезии без пищеводнотрахеального свища при первом же кормлении возникает отрыжка, рвота.
Диагностика:
· Клинические проявления;
· Зондирование пищевода;
· Контрастное исследование пищевода с гастрографином;
· Обзорная рентгенограмма грудной и брюшной полости: признаки участков ателектаза, признаки пневмонии (аспирационной), отсутствие газа в кишечнике. Газ в кишечнике может быть в том случае если имеется соединение нижнего сегмента пищевода с трахеей (свищ).
Лечение:
· Если нет признаков ателектаза, пневмонии — одномоментная операция закрытия пищеводнотрахеального свища и анастомозирования верхнего и нижнего сегментов пищевода.
· Если же заболевание осложнилось аспирационной пневмонией, ателектазами в легких то проводят следующее лечение: в начале накладывают гастростому, проводят интенсивную терапию до улучшения состояния и затем закрывают свищ и делают анастомоз между верхним и нижним сегментом пищевода.
· При множественных пороках развития, у сильно ослабленных новорожденных выводят проксимальный конец пищевода на шею, чтобы избежать скопления в нем слюны, и накладываются гастростомия для кормления. Через несколько месяцев выполняют анастомоз. При невозможности сопоставить верхний и нижний сегменты выполняют пластику пищевода.
Врожденные стенозы пищевода.
Как правило, стеноз расположен на уровне аортального сужения.
Клиника: хиатальная грыжа, эзофагит, ахалазия. При значительном сужении пищевода возникает супрастенотическое расширение пищевода. Симптомы, как правило не проявляются до введения в пищевой рацион ребенка твердой пищи.
Диагностика:
· Клинические проявления;
· Фиброэзофагогастроскопия;
· Контрастное исследование пищевода;
Лечение: в большинстве случаев достаточно расширения пищевода путем дилатации или бужирования. Оперативное лечение проводится в случае неуспешного консервативного.
Врожденная мембранная диафрагма пищевода.
Диафрагма состоит из соединительной ткани, покрытой ороговевающим эпителием. В этой диафрагме часто есть отверстия, через которые может проникать пища. Локализуется почти всегда в верхнем отделе пищевода, гораздо реже — в среднем отделе.
Клиника: основным клиническим проявлением является дисфагия, которая возникает при введении в рацион ребенка твердой пищи. При значительных отверстиях в мембране пища может попадать в желудок. Такие пациенты как правило тщательно все пережевывают, чем предотвращают застревание пищи в пищеводе. Мембрана под действием остатков пищи часто воспаляется
Диагностика:
· Клинические проявления
· Контрастное исследование пищевода
Лечение: постепенное расширение пищевода зондами различного диаметра. При диафрагме полностью перекрывающей просвет необходимо удаление ее под эндоскопическим контролем.
Врожденный короткий пищевод.
Считается, что при внутриутробном развитии развитие пищевода идет медленее, а часть желудка, проникая через диафрагму формирует нижний отдел пищевода. Врожденный короткий пищевод встречается при синдроме Марфана, встречаются семейные случаи заболевания.
Клиника: клинические проявления аналогичны таковым при скользящей хиатальной грыже — боли в грудной клетки после еды, изжога, может быть рвота.
Диагностика:
· Клинические проявления
· Часто дифференцировать врожденный коротки пищевод от скользящей хиатальной грыжи можно только при операции
· Фиброэзофагогастроскопия
Лечение: при симптоматике — хирургическое, как правило, при отсутствии сращений пищевода и аорты можно восстановить нормальное положение пищевода и желудка путем его растяжения.
Врожденные пищеводные кисты.
Кисты располагаются интрамурально, параэзофагеально. Выстланы такие кисты бронхиальным, пищеводным эпителием.
Клиника: у детей кисты могут вызывать дисфагию кашель, нарушение дыхания, цианоз. У взрослых кисты как правило, меньше 4 см, если более 4 см то клиническая симптоматика такая же как и при лейомиомах. Кисты могут осложняться медиастинитом при инфицировании, кровотечением и озлокачествлением.
Лечение: удаление кисты при фиброгастроскопии.
Аномалии сосудов.
Врожденные аномалии аорты и крупных сосудов могут сдавливать пищевод и вызывать дисфагию. Например аномальная правая подключичная артерия. Как правило, дисфагия проявляется в первые 5 лет жизни. Иногда встречается двойная дуга аорту, которая окружает трахею и пищевод и при еде возникает цианоз и кашель, а позже присоединяется дисфагия
Лечение заключается в удалении соединительно-тканного кольца, связывающего сосуд и пищевод без вмешательства на сосудах.